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小兒肌營養(yǎng)不良的常見類型

2015-03-06 15:31來源:99健康網(wǎng)

導(dǎo)語
小兒肌營養(yǎng)不良是一種由于遺傳因素引起的肌肉變性疾病,小兒肌營養(yǎng)不良的類型有很多,今天小編就給大家介紹下,小兒肌營養(yǎng)不良的類型主要有哪些。

小兒肌營養(yǎng)不良的常見類型有哪些 肢帶型肌營養(yǎng)不良癥 什么是神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性疾病

    小兒肌營養(yǎng)不良是一種由于遺傳因素引起的肌肉變性疾病,另外,除遺傳因素外,患者自身基因突變也可導(dǎo)致本病發(fā)生;小兒肌營養(yǎng)不良的危害非常大,不僅對形象,對健康的危害也是無法言喻的;生活中大家一定要注意預(yù)防,以下是幾種常見的肌營養(yǎng)不良類型介紹,一起來看看。

  (一)假肥大型

  屬X-連鎖隱性遺傳,是最常見的類型,根據(jù)臨床表現(xiàn),又可分為Duchenne型和Becker。

  1、Duchenne型營養(yǎng)不良癥(DMD):也稱嚴(yán)重性假肥大型營養(yǎng)不良癥,幾乎僅見于男孩,母親若為基 因攜帶者,50%男性子代發(fā)病,常起病于2-8歲,初期感走路苯拙,易于跌倒,不能奔跑及登樓,站立時脊髓前凸,腹部挺出,兩足撇開,步行緩慢搖擺,呈特殊的“鴨步”步態(tài),當(dāng)由仰臥走立時非常困難,必先翻身俯臥,再雙手攀緣兩膝,逐漸向上支撐起立(Gower征)。亦可見于肢近端肌肉、股四頭肌及臂肌。

  2、Becker型(BMD):也稱良性假肥大型肌營養(yǎng)不良癥,常在10歲以后起病,首發(fā)癥狀為骨盆帶及股部肌肉力弱,進(jìn)展緩慢,病程長,出現(xiàn)癥狀后25年或25年以上才不能行走,多數(shù)在30-40歲時仍不發(fā)生癱瘓,預(yù)后較好。

  (二)面肩-肱型肌營養(yǎng)不良癥

  男女均有,青年期起病,首先面肌無力,常不對稱,不能露齒,突唇.閉眼及皺眉,口輪匝肌可有假性肥大,以致口唇肥厚而致突唇,有的肩、肱部肌群首先受累,以致兩臂不能上舉而成垂肩,上臂肌肉萎縮,但前臂及手部肌肉不被侵犯。病程進(jìn)展極慢,常有頓挫或緩解。

  (三)肢帶型肌營養(yǎng)不良癥

  兩性均見,起病于兒童或青年,首先影響骨盆帶肌群及腰大肌,行走困難,不能登樓,步態(tài)搖擺,常跌倒,有的則只累及股四頭肌。病程進(jìn)展極慢。

  (四)其它類型

  股四頭肌型、遠(yuǎn)端型、進(jìn)行性眼外肌麻痹型、眼肌-咽肌型等,極少見。

  肌營養(yǎng)不良屬遺傳疾病,又屬中醫(yī)痿癥;目前西醫(yī)尚無特殊有效的針對性治療手段及藥物。中醫(yī)認(rèn)為腎為先天之本,主藏精、主骨生髓。肌營養(yǎng)不良屬中醫(yī)痿癥,其與腎的關(guān)系最為密切,先天稟賦不足,精虧血少不能營養(yǎng)肌肉筋骨,逐漸出現(xiàn)肌肉無力、萎縮。

  同時,脾胃為后天之本,化生氣血,營養(yǎng)五臟六腑、肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虛弱,氣血生化不足,肌肉無以營養(yǎng)則為肌營養(yǎng)不良。治療該病以脾、腎為根本,肝主筋,主人身運動,且肝腎同源,故以健脾益氣,滋補肝腎,生肌起痿,強(qiáng)筋壯骨為主要治則。

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肌營養(yǎng)不良
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