出現(xiàn)走路不穩(wěn)、說話模糊的癥狀,應(yīng)當(dāng)考慮脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)。
脊髓小腦變性又稱遺傳性共濟(jì)失調(diào),是一組以共濟(jì)運(yùn)動(dòng)障礙為突出表現(xiàn)的慢性進(jìn)行性中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性性疾病。病變主要累及脊髓后索及側(cè)索,小腦及其傳人和傳出纖維,腦干橄欖核以及其他有關(guān)神經(jīng)核團(tuán)。其次累及基底核、丘腦、丘腦下部、大腦皮質(zhì)等中樞神經(jīng)結(jié)構(gòu),亦有不同程度的周圍神經(jīng)和自主神經(jīng)受累。臨床上除表現(xiàn)為共濟(jì)失調(diào)、辨距障礙、尺度障礙之外,大多同時(shí)伴有其他感覺和運(yùn)動(dòng)功能障礙的表現(xiàn),其中許多患者有明顯的家族遺傳史。根據(jù)其受累部位及臨床表現(xiàn),大體分為脊髓型、小腦型和脊髓小腦型三大類。其發(fā)病率各型間差異頗大。
目前本病尚無特效治療方法,輕癥患者可予支持療法,并進(jìn)行相應(yīng)功能鍛煉,以改善臨床癥狀。嚴(yán)重畸形者可進(jìn)行手術(shù)矯正治療。但任何療法均不能阻止病情進(jìn)展。
常用治療藥物:
1.腦、脊髓功能改善劑
含有神經(jīng)生長(zhǎng)因子和神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子的生物制劑(包括部分動(dòng)物血清及動(dòng)物胚胎腦組織蛋白水解物制劑)。
胞磷膽堿(胞二磷膽堿):0.5~1.Og置于5%GS(或0.9%NS)250~500ml中靜脈滴注,每日1次,15日為一療程,可連續(xù)治療2~3個(gè)療程。
2.有助于減輕共濟(jì)失調(diào)癥狀的藥物
(1)溴吡斯的明(吡啶斯的明):每次30~60mg,每天3次口服。
(2)新斯的明:每次7.5~15mg,每天3次口服。
兩者任選一種。
3.維生素、酶類和生化制劑
呋喃硫胺:每次50mg,每天3次
維生素B12:每天0.25~0.5mg,肌注。
維生素E:每天100mg。
肌苷:每次400rag,每天3次。
三磷酸腺苷:每次40rag,每天3次。
輔酶Q10(泛癸利酮):每次10~20mg,每天3次。
乙酰谷酰胺:每次400~600mg置于5%GS(或0.9%NS)250~500ml中靜滴。
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