小兒尿道下裂概述
尿道下裂（hypospadias）是一種尿道發(fā)育畸形，即尿道開口在陰莖腹側正常尿道口近端至會陰部的途徑上，是小兒泌尿生殖系統(tǒng)最常見的畸形之一。盡管在尿道下裂的手術治療上已經(jīng)有了非常大的進步，但無論從醫(yī)生的角度還是患兒或其父母的角度，尿道下裂的治療結果遠不如人意。
小兒尿道下裂是由什么原因引起的？
�。ㄒ唬┌l(fā)病原因
1.基因遺傳 尿道下裂發(fā)病有一定的家族傾向，但所涉及的基因或染色體的具體情況尚不清楚，我們碰到數(shù)例父子或兄弟，特別是孿生兄弟同患此病的，有報道10%患兒的父親及15%患兒的兄弟中有尿道下裂。
2.激素影響 從胎睪中產(chǎn)生的激素影響男性外生殖器的形成，由絨毛膜促性腺激素刺激睪丸間質細胞（leydigs cells）在孕期第8周開始產(chǎn)生睪酮，再轉化形成雙氫睪酮，外生殖器的發(fā)育受雙氫睪酮的調節(jié)，睪酮產(chǎn)生不足，過遲，或者睪酮轉化成雙氫睪酮的過程出現(xiàn)異常均可導致生殖器畸形，尿道下裂常伴發(fā)于隱睪，兩性畸形就與此相關，母親孕前，孕期的激素應用對胎兒生殖系統(tǒng)的發(fā)育也有一定的影響，環(huán)境因素對尿道發(fā)育形成影響也主要是通過母親和胎兒的內分泌系統(tǒng)。
�。ǘ┌l(fā)病機制
1.胚胎學 胚胎第6周時，尿生殖竇的腹側出現(xiàn)一個突起，稱為生殖結節(jié)，在生殖結節(jié)的尾側正中線上有一條淺溝，稱為尿道溝，尿道溝兩側隆起部分為尿生殖褶，胚胎第7，8周以后開始向男性或女性分化，男性在雙氫睪酮的作用下，生殖結節(jié)增長形成陰莖，尿生殖竇的下段伸入陰莖并開口于尿道溝，以后尿道溝兩側的尿生殖褶由近端向遠端相互融合，形成尿道，此時尿道外口移到陰莖頭冠狀溝部，在陰莖頭頂部，外胚層向內生長出一個細胞索，以后細胞索中央與尿道溝相通，使尿道外口移到陰莖頭頂端，第12周時，陰莖頭處形成皮膚反折，稱為包皮，生殖結節(jié)內的間質分化為陰莖海綿體及尿道海綿體，在胚胎期由于內分泌的異常或其他原因導致尿道溝融合不全時，即形成尿道下裂，由于尿道遠端的形成處于最后階段，所以尿道口位于陰莖體遠端的尿道下裂占比例最大。
2.病理改變 尿道下裂的病理表現(xiàn)主要是陰莖彎曲和尿道開口的異常。
�。�1）陰莖下曲：陰莖下曲可單獨存在，多是尿道下裂的一個重要病變，Sadlouski報道64例陰莖下曲，24例無尿道下裂，Culp報道陰莖下曲者15%無尿道下裂，我們也發(fā)現(xiàn)不伴尿道下裂的陰莖下曲是一種較少見的特殊類型，稱原發(fā)性陰莖下曲，這種原發(fā)性陰莖下曲有兩類：一類是有正常尿道海綿體，約占2/3;另一類是伴有尿道發(fā)育不全，約占1/3，第一類表現(xiàn)為陰莖松弛時正常，龜頭被包皮環(huán)繞，勃起時陰莖下曲，側面觀可見到90°彎曲;第二類表現(xiàn)為尿道開口位于龜頭正常位置，但包皮不能完全環(huán)繞，陰莖腹側包皮短少，覆蓋尿道的皮膚很薄，一段尿道無尿道海綿體，人工勃起時下曲存在，因為尿道有部分發(fā)育不良，可以認為它是一種隱性的尿道下裂，或稱為先天性尿道縮短。
一旦糾正陰莖下曲，則尿道口移向陰莖腹側近端形成尿道下裂，陰莖下曲通常在尿道下裂開口與陰莖頭間區(qū)域形成一條硬的纖維索或一個纖維化的扇形區(qū)域，從而造成陰莖的伸展困難，重度的尿道下裂纖維索較嚴重，有人認為纖維索是尿道海綿體發(fā)育停止而形成的殘留物，從而造成陰莖體與陰囊皮膚或包皮粘連在一起，妨礙陰莖的自由滑動，并造成彎曲，另外包皮，Buck筋膜，肉膜與尿道下裂的尿道口周圍粘連，纖維化亦是造成陰莖下曲的一個重要因素，正常尿道周圍有海綿體及陰莖筋膜等，根據(jù)尿道周圍組織缺損程度，Devine將陰莖下曲分為3級： Ⅰ級：尿道僅有一層黏膜，周圍僅有一些纖維組織，缺乏海綿體，陰莖筋膜及肉膜組織， Ⅱ級：尿道黏膜完整，周圍有尿道海綿體，但缺乏陰莖筋膜及肉膜組織， Ⅲ級：尿道黏膜，尿道海綿體，陰莖筋膜均完整，但缺乏肉膜組織。
�。�2）尿道下裂：尿道下裂表現(xiàn)為尿道開口異常，開口異常主要表現(xiàn)為位置異常和開口狹窄，開口異常產(chǎn)生一個向陰莖腹側偏斜和散開的尿流，使得尿流難以控制，造成患者難以站立排尿，不同類型的尿道下裂，開口異常有不同的表現(xiàn)， 冠狀溝和龜頭型下裂較少合并陰莖下曲，陰莖體型，陰莖陰囊型，陰囊型或會陰型尿道下裂，通常合并有嚴重的陰莖下曲。
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