Francois Ⅰ綜合征又稱下頜—眼—面部畸形綜合征，其全身特征表現(xiàn)為頭顱發(fā)育不全，鳥頭樣外觀，智力低下，少數(shù)腦發(fā)育不全，下頜發(fā)育畸形等。眼部特征是小眼球、小角膜、藍(lán)鞏膜、虹膜萎縮，約90%患者有先天性白內(nèi)障。青光眼為本病最嚴(yán)重的并發(fā)癥。
患者，男，31歲，因雙眼脹痛2日，于1996年5月21日來就診。
患者自幼雙眼視物不清，8歲時(shí)左眼失明，1990年在他院診斷為雙眼先天性白內(nèi)障，行左眼白內(nèi)障摘出術(shù)，術(shù)后左眼仍視物不清晰。約2日前突然出現(xiàn)雙眼脹痛、眼紅，胃部不適，在村衛(wèi)生所靜滴抗生素?zé)o效，就診后以雙眼慢性單純性青光眼入院。
體檢：神志清，精神可，短頭畸形，下頜較小，前額突出，鉤狀鼻，呈鳥樣面容。身高約1.50m，脊柱側(cè)凸，運(yùn)動(dòng)無障礙。眼部檢查：右眼視力0.4，左眼僅有光感，鼻側(cè)視野缺損。眼壓;右眼3.44kPa，左眼4.77kPa。雙眼眼球較小，瞼睫毛稀少，藍(lán)鞏膜，角膜直徑約8.0mm，角膜水腫，前房深，房水清晰，房角分別為右眼上方為NⅢ，鼻側(cè)、顳側(cè)及下方為NⅡ;左眼顳側(cè)為NⅢ，上方、鼻側(cè)及下方為NⅡ（按Scheie分類法）。虹膜呈節(jié)段性萎縮，右眼晶狀體大部已自行吸收，形成膜狀纖維殘留，眼底見：視盤色蒼白，凹陷加深，C/D≈0.7，部分血管向鼻側(cè)偏移;左眼晶狀體外科性缺如，玻璃體呈絮狀混濁，眼底朦朧不清。
入院診斷：Francois Ⅰ綜合癥，雙眼先天性青光眼。
治療：經(jīng)藥物控制眼壓平穩(wěn)后，1996年5月29日行右眼小梁切除術(shù)，以20g.L-1利多卡因和7.5g.L-1布比卡因2.5mL等比混合球后麻醉，手術(shù)順利，術(shù)后眼壓控制理想。11天后用同樣麻醉劑及方法行左眼小梁切除術(shù)，手術(shù)較為順利，但術(shù)后下床時(shí)即發(fā)現(xiàn)患者站立不穩(wěn)，回答問題口齒不清;1h后出現(xiàn)右上肢不能抬舉，手不能持物，站立不穩(wěn)，身體右傾。體檢：神志尚清，失語，右側(cè)鼻唇溝變淺，伸舌右偏，右上肢肌力Ⅳ級，右下肢肌力Ⅴ-級，雙側(cè)肌張力正常，雙側(cè)膝腱反射（++），肱二頭肌肌腱反射（++），雙側(cè)霍夫曼征（-），雙側(cè)巴彬斯基征（+）。顱腦CT示：左側(cè)基底節(jié)、額頂葉有多個(gè)片狀低密度灶。經(jīng)神經(jīng)內(nèi)科會(huì)診后，診斷為多發(fā)性腦梗塞，予降低顱內(nèi)壓、清除自由基及活血化瘀等措施治療，3日后語言功能有所恢復(fù)，肌力增強(qiáng)。1周后肌力正常，但語言功能仍有障礙。約1月后完全恢復(fù)正常。
討論
約占60%.其治療主要以對癥治療為主。利多卡因及布比卡因是眼科常用局麻藥物，兩者聯(lián)合用藥可增加麻醉效果，局麻機(jī)理主要是阻止細(xì)胞膜通透性的改變，使鈉離子不能進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，除極化過程受阻無法達(dá)到發(fā)放點(diǎn)，而不能傳導(dǎo)動(dòng)作電位。但其亦存在毒副作用，主要表現(xiàn)為使中樞神經(jīng)系統(tǒng)興奮和心血管系統(tǒng)的抑制。本例患者抗青光眼術(shù)后出現(xiàn)腦梗塞，原因可能是：局麻藥物用量過大，抑制心血管系統(tǒng)，使心輸出量減少，而擴(kuò)張周圍血管，產(chǎn)生周圍循環(huán)系統(tǒng)衰竭，加之Francois Ⅰ綜合征患者腦部血管畸形，使血流不暢，腦部供血不足，產(chǎn)生腦梗塞;或者是在注射麻藥處動(dòng)脈破裂，在足夠的壓力下藥物進(jìn)入動(dòng)脈而流入腦內(nèi)，利多卡因及布比卡因可直接使血管平滑肌松馳，局部血管擴(kuò)張，使血流緩慢，并導(dǎo)致腦部供血不足，產(chǎn)生腦梗塞。而梗塞部位分布在左側(cè)基底節(jié)、顳頂葉，因而出現(xiàn)右側(cè)肢體偏癱、失語等癥狀。因此在注射局麻藥物時(shí)應(yīng)該使用最小有效劑量、最低濃度，且注射前回抽一下，肯定未注入血管內(nèi)后再緩慢推注，以防引起毒副作用。
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