Ｐａｒｒｙ－Ｒｏｍｂｅｒｇ綜合征，又稱Ｒｐｍｂｅｒｇ氏病，進(jìn)行性面偏側(cè)萎縮癥。
病因未明 �？赡転檫z傳疾病。認(rèn)為是植物神經(jīng)系統(tǒng)的中樞性或周圍性損害，引起單側(cè)面部組織的營(yíng)養(yǎng)障礙，單側(cè)面部組織全部萎縮，其中皮下脂肪組織和結(jié)締組織萎縮較明顯。１５％伴有大腦半球萎縮，可能是同側(cè)、對(duì)側(cè)或雙側(cè)性的。
特征為面偏側(cè)組織一部或全部進(jìn)行性萎縮。
女性約占３／５，２０歲前發(fā)病者占３／４，起病隱襲。左側(cè)較多見，面部萎縮多從一部分開始，進(jìn)展速度不定，一般約２～１０年發(fā)展成面偏側(cè)全部萎縮。５％的病例累及兩側(cè)面部，除面部萎縮外，�？缮婕败涬�、舌和口腔粘膜，偶見同側(cè)頸、胸以至軀干和四肢萎縮（約占１０％）�；紓�(cè)面部凹陷呈老人貌，與健側(cè)呈鮮明對(duì)照，頭發(fā)、眉毛、睫毛常脫落，有白斑、皮膚痣等�？捎忻嫱椿�偏頭痛，感覺障礙少見，除患側(cè)汗腺和淚腺調(diào)節(jié)障礙外，可見Ｈｏｒｎｅｒ氏綜合征，少數(shù)患者有癲癇發(fā)作，約半數(shù)腦電圖有陣發(fā)性活動(dòng)。伴有大腦萎縮者可有偏癱、偏身感覺障礙、偏盲、失語等。
此病罕見。現(xiàn)報(bào)道一例。
患兒，女，１１歲，湖北漢川人，因左側(cè)面部進(jìn)行性萎縮五年伴眼外斜視三年，于１９９７年７月３０日來眼科就診。既往體健，第一胎，足月順產(chǎn)，父母非近親婚配，一弟體健，無類似疾病家族史。
體檢：智力正常；視力：右眼０．５，左眼０．１；矯正視力：右眼－０．５０ＤＳ＝１．０，左眼－０．５０ＤＳ／＋１．００ＤＣ×９０°＝０．２；雙眼交替性外斜３０°，以左眼為經(jīng)常性斜視眼，第一、二斜視角相等，眼球各方向運(yùn)動(dòng)正常；眼底無異常。左側(cè)瞼裂、左眼球、左面部、左鼻翼、左嘴唇、左半側(cè)齒齦及齒、左半舌、左聲門、左外耳道均較右側(cè)小，左鼻唇溝較右側(cè)淺。身體其它部位檢查無異常。神經(jīng)系統(tǒng)正常。頭面部Ｘ片：左上頜竇氣化較差。
診斷：Ｐａｒｒｙ－Ｒｏｍｂｅｒｇ綜合征，共同性外斜視。
本例行雙外直肌后徙術(shù)治療，外斜視矯正成正位，繼續(xù)觀察。
討論：Ｐａｒｒｙ－Ｒｏｍｂｅｒｇ綜合征主要特征是：慢性進(jìn)行性半側(cè)顏面萎縮，毛發(fā)脫落，少淚，耳、鼻、舌、咽部萎縮，皮膚色素改變。本例表現(xiàn)慢性進(jìn)行性左側(cè)面部萎縮，左側(cè)眼、耳、鼻、齒齦、齒、舌、聲門萎縮，符合Ｐａｒｒｙ－Ｒｏｍｂｅｒｇ綜合征。本征女青年多見，起病隱襲，病因不明，曾經(jīng)發(fā)現(xiàn)頸交感神經(jīng)節(jié)內(nèi)有圓細(xì)胞浸潤(rùn)，目前傾向于交感神經(jīng)支配障礙學(xué)說，其有待于更進(jìn)一步的研究探討。
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