橫紋肌肉瘤是源于向橫紋肌分化的原始間葉細(xì)胞,并由不同分化程度的橫紋肌細(xì)胞組成的軟組織惡性腫瘤。事實(shí)上,在間充質(zhì)或上皮樣惡性腫瘤中(腎、乳房、肺、子宮、卵巢)存在部分成橫紋肌細(xì)胞分化,正如極少數(shù)橫紋肌肉瘤有軟骨樣或骨樣成分一樣。
胸腔內(nèi)和腹膜后骨盆區(qū)域:
由于胸腔內(nèi)和腹膜后骨盆區(qū)腫瘤位置深,他們在診斷前可能已經(jīng)生長得很大,由于致命大血管包繞,通常不能用外科方法完全切除。由于廣泛侵潤,盡管采用綜合治療方法,局部復(fù)發(fā)的可能性仍很高。
頭頸部:
作為初發(fā)癥狀,無癥狀的軟組織腫塊最為多見。大約25%頭頸部橫紋肌肉瘤來源于眼眶,50%起源于腦脊膜旁區(qū)域,25%起源于非眶非腦脊膜旁位置,例如頭皮、面部、頰粘膜、口咽部、喉和頸。性別比例幾乎相等,診斷時(shí)的平均年齡大約6歲?舨部腫瘤可形成突出物和偶見眼肌麻痹,這個(gè)位置的腫瘤由于較淺表常在遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移發(fā)生之前即獲得診斷,局部淋巴結(jié)浸潤轉(zhuǎn)移不常見,可能是因?yàn)榇颂幦狈α馨凸艿。非眶非腦脊膜旁腫瘤通常起源于鼻部和副鼻竇、中耳和乳突區(qū)域以及翼狀顳下窩,這些腫瘤通常產(chǎn)生鼻、耳和鼻竇的阻塞;伴有或不伴有粘液膿性分泌物;有時(shí)是血性流出物。有時(shí)表現(xiàn)顱神經(jīng)麻痹,甚至是多組神經(jīng)麻痹,提示直接向腦膜蔓延。頭痛、嘔吐和高血壓可能是顱底鄰近顱骨遭侵蝕后腫瘤向顱內(nèi)生長造成的,這些腫瘤可遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,首先轉(zhuǎn)移到肺或骨。頭頸部起源的非眶部和腦脊膜旁的腫瘤,通常表現(xiàn)為無痛、生長迅速的腫塊,并有局限趨勢。
會陰-肛周區(qū)域
會陰-肛周區(qū)域的病例不很常見,他們酷似膿腫或息肉,常常是腺泡型的,局部發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、侵潤的相對較多。
膽道:
膽道腫瘤比會陰-肛周腫瘤更少見。常產(chǎn)生阻塞性黃疸并有肝內(nèi)轉(zhuǎn)移,然后轉(zhuǎn)移至腹膜后或肺。北京兒童醫(yī)院報(bào)道1962~1997年共收治橫紋肌肉瘤155例,其中4例為小兒膽道的橫紋肌肉瘤,年齡為1-4歲。均以黃疸進(jìn)行加重而就診,伴肝大,陶土樣大便。
泌尿生殖道:
泌尿生殖道內(nèi)肉瘤最常見于膀胱和前列腺,約占30-50%。膀胱腫瘤傾向于腔內(nèi)生長,多在膀胱三角區(qū)內(nèi)或附近,并且在肉眼或內(nèi)視鏡檢查下呈息肉狀外觀。血尿、尿路梗阻并偶有粘液血性分泌物出現(xiàn),特別葡萄狀肉瘤更易出現(xiàn)上述癥狀;疾〉膬和ǔP∮4歲,前列腺腫瘤通常出現(xiàn)巨大骨盆內(nèi)腫物,伴有或不伴有尿道痛性尿淋漓;便秘也可出現(xiàn),這些腫瘤可出現(xiàn)在嬰兒或較大兒童,甚至成人也可發(fā)病。膀胱腫瘤傾向于局限,但前列腺腫瘤經(jīng)常早期轉(zhuǎn)移至肺,有時(shí)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移至骨髓或骨。
女性生殖道內(nèi)也可生長橫紋肌肉瘤,陰道腫瘤通常是葡萄狀,幾乎無例外地都在很小的時(shí)候發(fā)現(xiàn),并且有粘液性分泌物排出。宮頸和宮內(nèi)肉瘤通常在較大女孩中發(fā)現(xiàn),而小嬰兒少見,通常出現(xiàn)腫塊,伴有或不伴有陰道流出物。睪丸旁腫瘤通常是無痛、單側(cè)陰囊發(fā)生,可表現(xiàn)為青春前、后期男性腹股溝處腫物,腹膜后局部淋巴結(jié)常累及,象前列腺肉瘤一樣,膀胱和陰道腫瘤患兒較睪丸旁腫瘤病人更易發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。
其他:
偶爾肝、腦、氣管、心臟、乳房、卵巢也可患原發(fā)肉瘤,在某些情況下,甚至找不到確定的原發(fā)灶。
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