四.病理學(xué)

　　橫紋肌肉瘤是由不同分化的橫紋肌母細(xì)胞組成，瘤細(xì)胞可存在有幼稚的圓形、短梭形的橫紋肌母細(xì)胞及較成熟的梭形、帶狀、球拍樣細(xì)胞或大的多角形細(xì)胞，其胞漿豐富、嗜酸，易見縱紋，偶見橫紋。免疫組織化學(xué)研究證實(shí)橫紋肌肉瘤瘤細(xì)胞表達(dá)骨骼肌的特異蛋白，如結(jié)蛋白和肌紅蛋白陽性。電鏡檢查可見許多粗細(xì)胞絲及Z帶物質(zhì)的特征性表現(xiàn)。國際病理協(xié)作組在建立組織學(xué)亞型方面，為了使用統(tǒng)一的分類系統(tǒng)，提出了新的分類方案。依據(jù)臨床表現(xiàn)，病理學(xué)、組織發(fā)生學(xué)及生物學(xué)行為的不同，可分為以下四種組織學(xué)類型。

　　1.腺泡狀橫紋肌肉瘤 (Alveolar Rhabdomyosarcoma)

　　10~20歲青少年多見，好發(fā)于四肢，尤其前臂、股部，其次為軀干、直腸周圍、會(huì)陰部。鏡下小圓細(xì)胞或橢圓形細(xì)胞被纖維結(jié)締組織分隔成巢。和這些纖維束接觸的瘤細(xì)胞與其緊密粘連，但其他一些瘤細(xì)胞因缺乏粘合力而趨向分開，而造成典型的腺胞狀和假腺體樣形態(tài)。有的圍繞小血管呈放射狀假菊形排列，有的腺胞不明顯，瘤細(xì)胞密集彌散分布，似惡性淋巴瘤。強(qiáng)嗜酸性胞漿和偶見多核巨細(xì)胞是其重要診斷特征，纖維性間質(zhì)可見一些梭形橫紋肌細(xì)胞，本病惡性程度高，5年生存率低于20%。

　　2 .多形性橫紋肌肉瘤(Pleomorphic Rabdomyosarcoma)

　　是一種非常少見的主要發(fā)生于中老年人，在四肢尤其大腿多見。腫瘤組織由各種不同分化程度的橫紋肌母細(xì)胞，其中以發(fā)育后期的梭形肌母細(xì)胞為主要成分。多形性、異形性明顯。排列紊亂�？梢妿�狀細(xì)胞、串珠狀細(xì)胞、球拍狀細(xì)胞等。 胞漿內(nèi)易見縱紋，而橫紋少見。核分裂像易見，此瘤罕見。診斷時(shí)必須排除惡性纖維組織細(xì)胞瘤及其他多形性腫瘤。惡性度高，術(shù)后易于復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，預(yù)后差。

　　由于小兒的腫瘤分化較低，有時(shí)單純的光鏡病理檢查不能準(zhǔn)確地進(jìn)行鑒別診斷。新的免疫組化技術(shù)、電鏡技術(shù)和分子遺傳技術(shù)就十分重要和有用了，從而可以較為明確地獲得橫紋肌肉瘤的診斷。提示腫瘤病理分類的特征性表現(xiàn)就是骨骼肌譜系，這包括光鏡下典型的骨骼肌橫紋特征和成橫紋肌細(xì)胞。免疫組化染色是一個(gè)鑒別骨骼肌特異蛋白或基因的有用而可靠的輔助方法，這些蛋白包括肌動(dòng)蛋白、肌球蛋白和肌紅蛋白，Z帶蛋白。如果光鏡和免疫組化結(jié)果不明確，電鏡檢查可提供更多的幫助。在電鏡分析中，肌動(dòng)——肌球蛋白束或Z帶物質(zhì)的發(fā)現(xiàn)能為橫紋肌肉瘤的診斷提供強(qiáng)有力的支持。橫紋肌肉瘤的兩個(gè)主要變型即胚胎型和腺泡型，通過典型的細(xì)胞學(xué)和結(jié)構(gòu)學(xué)特點(diǎn)可以使這兩種亞型有一個(gè)明確的分類。但是，仍有些具體的診斷很難建立，在這種情況下或是在橫紋肌肉瘤診斷需要進(jìn)一步支持的情況下，運(yùn)用分子診斷方法是有必要的。