橫紋肌肉瘤是源于向橫紋肌分化的原始間葉細(xì)胞,并由不同分化程度的橫紋肌細(xì)胞組成的軟組織惡性腫瘤。事實上,在間充質(zhì)或上皮樣惡性腫瘤中(腎、乳房、肺、子宮、卵巢)存在部分成橫紋肌細(xì)胞分化,正如極少數(shù)橫紋肌肉瘤有軟骨樣或骨樣成分一樣。
3.胚胎性橫紋肌肉瘤
最常見,約占50~60%以上,絕大多數(shù)發(fā)生在嬰幼兒, 12歲以上男略多于女性, 好發(fā)生于頭頸部與泌尿生殖道、腹膜后等。主要由原始小圓形細(xì)胞和不同分化的橫紋肌母細(xì)胞以不同比例組成。此型十分相似于妊娠7~12周的胎兒骨骼肌的發(fā)育程度。瘤細(xì)胞分布疏密不均,富于細(xì)胞密集區(qū)與瘤細(xì)胞稀少的粘液樣區(qū)相交替存在。如果腫瘤基質(zhì)豐富,排列稀疏,梭狀細(xì)胞出現(xiàn),就可診斷為胚胎型橫紋肌肉瘤。橫紋肌肉瘤依不同分化的橫紋肌母細(xì)胞的比例及成熟程度,一般分為三級。低分化、中分化和高分化。早期病人5年生存率可達(dá)80%以上,晚期常發(fā)生血行轉(zhuǎn)移,預(yù)后差。
葡萄狀肉瘤 (Botryodes Sarcoma)是一種來自粘膜下,呈息肉狀生長的特殊類型的胚胎性橫紋肌肉瘤。在組織學(xué)上與傳統(tǒng)的胚胎型相比較,有明顯的臨床和病理特點,葡萄狀肉瘤幾乎全部發(fā)生在嬰兒和小兒的膀胱或陰道,或者發(fā)生在稍大兒童的鼻咽。顯微鏡下,腫瘤象息肉狀團(tuán)塊生長在上皮表面,在上皮層下面有一層致密的未分化瘤的腫瘤細(xì)胞層作為特征性表現(xiàn)。瘤細(xì)胞核較大,或多或少見到嗜酸性胞漿。易見核分裂像,可有或無橫紋。診斷時常需排除息肉。預(yù)后通常較好。
4.梭型細(xì)胞性橫紋肌肉瘤 (Spindle Cell Rhabdomyosarcoma)
一種相對生長一致的長梭形細(xì)胞,呈束狀生長或渦漩狀排列的高分化的橫紋肌肉瘤。瘤細(xì)胞呈纖維性、嗜酸性胞漿,易見縱紋,可見橫紋,間質(zhì)膠原纖維豐富,可見玻璃樣變性,有的類似平滑肌肉瘤或纖維肉瘤的結(jié)構(gòu)。好發(fā)于睪丸旁、子宮旁,其次為頭頸部,男多于女,預(yù)后好,切除后局部復(fù)發(fā)率高,轉(zhuǎn)移率較低。
五.診斷:
主要可以通過臨床表現(xiàn)、X線影像學(xué)及其他特殊檢查來獲得診斷。另外,與其他的小兒惡性腫瘤一樣,在明確橫紋肌肉瘤診斷的同時也應(yīng)該了解其臨床分期,判斷可能的預(yù)后,以及確定進(jìn)一步的治療方案。許多學(xué)者建議在做出橫紋肌肉瘤的診斷時應(yīng)同時注意了解以下5個方面的內(nèi)容。(1)是否可以明確橫紋肌肉瘤的診斷。(2)具體是哪一種組織學(xué)類型。(3)原發(fā)部位在何處。(4)腫瘤局部的浸潤和對周圍組織器官的破壞程度。(5)有無遠(yuǎn)處的腫瘤轉(zhuǎn)移。
三級甲等
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三級醫(yī)院
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三級乙等
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二級甲等
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甲下淤血不可除外。注意休息,減少活動,可予口服復(fù)方蘆丁片改善血管通透性。





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