橫紋肌肉瘤是源于向橫紋肌分化的原始間葉細(xì)胞,并由不同分化程度的橫紋肌細(xì)胞組成的軟組織惡性腫瘤。事實(shí)上,在間充質(zhì)或上皮樣惡性腫瘤中(腎、乳房、肺、子宮、卵巢)存在部分成橫紋肌細(xì)胞分化,正如極少數(shù)橫紋肌肉瘤有軟骨樣或骨樣成分一樣。
臨床表現(xiàn):
隨著過去30年醫(yī)療技術(shù)的提高,橫紋肌肉瘤的生物學(xué)行為已得到更多的了解。由于作為橫紋肌肉瘤的臨床表現(xiàn)特征之一即為腫瘤可以發(fā)生于身體的任何部位。因此,不同的原發(fā)部位表現(xiàn)出的癥狀和體征也不相同。早些時(shí)候,即化療出現(xiàn)以前時(shí)代,橫紋肌肉瘤經(jīng)過單純的局部手術(shù)切除治療后,最終發(fā)生轉(zhuǎn)移、復(fù)發(fā)的發(fā)生率高達(dá)65-80%。目前通過大宗病例的協(xié)作調(diào)查已經(jīng)了解,在新診斷的病人中有約25%已經(jīng)發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,這些病人的半數(shù)往往僅累及單一部位,其中肺是最常見的轉(zhuǎn)移部位,約占40%-45%。其次是骨髓轉(zhuǎn)移, 約占20%-30%。再次是骨轉(zhuǎn)移,約占10%。在初獲診斷的病人中,內(nèi)臟器官轉(zhuǎn)移很少見,而在接受系統(tǒng)治療的復(fù)發(fā)病人中,則多轉(zhuǎn)移于內(nèi)臟器官。在臨終前,內(nèi)臟,如腦、肝臟轉(zhuǎn)移可占25%。
橫紋肌肉瘤通過兩種機(jī)制產(chǎn)生臨床上明顯的癥狀和體征:最多見的是局部出現(xiàn)無(wú)外傷史的腫塊,本人或家長(zhǎng)偶然發(fā)現(xiàn)的約占全部病例的80%。其次由于腫瘤發(fā)生于關(guān)鍵的功能部位,逐漸增大的腫瘤造成的功能障礙而作為初發(fā)癥狀。最初的二組橫紋肌肉瘤綜合調(diào)查研究表明所有腫瘤的35-40%起源于頭頸部區(qū)域,如眶、腦膜旁、頭頸的其他部位。略少于25%的腫瘤起源于泌尿生殖道,如,膀胱和前列腺、陰道、子宮或睪丸旁,大約20%來源于肢體,剩余的來源于軀干和各種位置各占大約10%。以下根據(jù)發(fā)生部位分別描述其不同的臨床表現(xiàn)。
四肢:
患有橫紋肌肉瘤的肢體部分腫脹是肢體肉瘤的特征,疼痛、觸痛、發(fā)紅等癥狀也可出現(xiàn)。這些腫瘤幾乎一半是腺胞型,局部淋巴結(jié)擴(kuò)散并不少見,原發(fā)瘤是腺泡型的橫紋肌肉瘤比胚胎型或未分化肉瘤轉(zhuǎn)移的可能性更大,因?yàn)橛醒亟钅て矫嫔⒉サ牧?xí)性,這種腫瘤可以擴(kuò)散。因?qū)W齡期兒童肢體經(jīng)常受損傷,肢體腫脹也就很常見,因此可能導(dǎo)致四肢肉瘤延遲診斷。
軀干:
軀干橫紋肌肉瘤在發(fā)生及生長(zhǎng)方面同肢體相似,因?yàn)樗麄冇懈鞣N組織類型,同時(shí),盡管做了廣泛局部切除,仍有局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的傾向,與發(fā)生在頭頸部或膀胱的腫瘤相比,軀干腫瘤的腫瘤直徑相對(duì)較大,根據(jù)相應(yīng)的原發(fā)損害位置,也可累及鄰近的胸腰段脊柱,但局部淋巴結(jié)蔓延并不常見。
三級(jí)甲等
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甲下淤血不可除外。注意休息,減少活動(dòng),可予口服復(fù)方蘆丁片改善血管通透性。





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