良性粘膜類天皰瘡是Lever在1953年提出的，它代替了以前的眼天皰瘡、結(jié)膜天皰瘡、疤痕性類天皰瘡及粘膜實質(zhì)性皺縮等不恰當?shù)拿�。本病罕見�?/p>
下面有兩個病案供大家參考。
例一
查某，女，61歲。農(nóng)民，于2001年3月就造。
主訴：兩限制痛、發(fā)干及視物不清3年。
現(xiàn)病史：1999年春突然感到咀嚼不侵，吞咽不適，但無明顯疼痛。便當?shù)乜h醫(yī)院發(fā)現(xiàn)口腔、咽部粘膜充血，潰爛和水疤。涂2%龍膽紫溶液及注射抗生素，病情緩解，約半個月后兩眼又先后發(fā)紅， 良強光，刺浦明顯，右重左重。點用氯霉素眼藥水無效，時輕時重，終至兩限睜盡開。行走困難。自述發(fā)病前二年曾有眼險、聽道附近及鼻唇部皮膚反復(fù)出水疤，均不治白愈。
體檢： 口腔領(lǐng)部粘膜隱約可見畝格樣淺在疤痕。舞唇郎及兩外耳道入口處有平滑萎縮性疤痕。
眼部檢查：視力：右眼手動，左眼指數(shù)/l米。臉緣粘連以外眥部明顯，瞼裂縮小，上下瞼內(nèi)翻倒睫，輕度充血。角膜淺層斑點狀混濁，上皮角化、干燥、周圍血管伸入。右眼較明顯。瞼球近全粘連，眼球不能活動，類似”塑料眼”。當時限于條件來作其它檢查。
治療：經(jīng)內(nèi)翻矯正，點用2%甲基纖維素溶液。四環(huán)素可的松眼藥膏。隨訪6年無變化。
例二
吳某，男，20歲。一年半前突然高熱，口腔，咽部，兩眼結(jié)膜同時出現(xiàn)小水疤及潰瘍，伴有粘性分泌物。20天后雖體溫復(fù)常，口、咽病灶痊愈，但兩眼良光，刺痛仍明顯。2007年3月N日入院。兩眼視力各為0.1，結(jié)膜結(jié)疤，下彎窿部消失，眼球條帶粘連。角膜淺層彌漫性混濁，間有熒光素著色。新生血管伸入角膜四周，混合充血（十）。schi r xnef氏試驗， 5分鐘后結(jié)果（0），頰部粘膜可見窗格樣疤痕。既往無過敏史，家族中亦無同類疾患。
體檢： 血、尿常規(guī)及肝功能檢查均在正常范圍�？凳戏磻�(yīng)（一）。血糖71mg%。結(jié)膜刮片末見霉菌絲。結(jié)膜病檢報告：少量粘膜上皮，上皮下膠原纖維增厚，有少數(shù)細胞浸潤及個別嗜酸性白細胞。
治療：經(jīng)環(huán)磷酞胺每次200毫克，溶于10毫升生理鹽水中靜注，隔日一次，總量4克， 2%甲基纖維素。氯霉素加強的松龍溶液滴眼及丙種球蛋白球結(jié)膜下注射，每次50毫克，隔日一次，共4次， 9天后兩眼視力增至0.2，但角膜干燥及疤痕皺縮無改善。
據(jù)文獻報道，本病多見于老年人，男女發(fā)病比例為1：20
本文例1為61歲，例2僅20歲，男女各一，可見年齡、性別不能作為診斷的主要依據(jù)。
伴發(fā)皮膚損害不一，約1/3患者兼有皮膚損害。該損害通常又司·分為兩個類型：一為廣泛的大皰性發(fā)疹，愈合后不留疤痕;另一為面部及體腔附近皮膚發(fā)生紅斑，間有水癌，最終發(fā)生萎縮性疤痕，本文例1皮膚損害即為第二則。
臨床上最引入注目的是，病損開始時可見全身于任何粘膜處。包括結(jié)膜、口腔以及鼻、咽、喉、食管、外生殖器、肛門等。約75%患者侵入結(jié)膜，兩眼可同時或連續(xù)受累。皮膚損害有的可能在眼部受侵犯前數(shù)年之久。此外， 口腔粘膜損害疼痛不嚴重，甚至不痛，本文例l即無自覺癥狀。
眼部臨床表現(xiàn)通常以非特殊性慢性結(jié)膜炎癥開始，結(jié)膜下偶見小水皰形成。破裂后形成潰瘍，導致結(jié)膜結(jié)疤、皺縮及彎窿部消失，尤其是下彎窿部。其他內(nèi)翻倒睫，眼瞼粘連也隨之而來。角膜出現(xiàn)斑點狀上皮糜爛及周圍間質(zhì)層血管新生。反復(fù)發(fā)作反進行性皺縮，最終導致瞼球粘連，結(jié)膜廣泛性結(jié)疤，淚腺排泄管受阻，出現(xiàn)眼干燥癥，常繼發(fā)角膜混濁。角化。甚至感染穿孔。專家把它分為三期：第一期以結(jié)膜小水皰出現(xiàn)為特征;第二期為疤痕形成期。由瞼板到球結(jié)膜出現(xiàn)小的條帶結(jié)疤，逐漸縮小穹窿部，同時角膜血管新生而喪失透明;第三期，角膜全部表皮形成，瞼球幾乎近全粘連，倒睫引起角膜潰瘍或穿孔。按上述分期，本文例l屬第三期，而例2屬第二期。
組織病理：結(jié)膜顯示無棘層松解的跡象，真皮有淋巴細胞、漿細胞反嗜酸性白細胞浸涸，晚期纖維母細胞引起纖維樣變性是其特征。與本文例2病檢所見基本符合。
類癥鑒別：病變早期，眼部或皮膚受侵犯前，單憑口腔粘膜損害不易與尋常性天皰瘡相鑒別。不過，尋常性天皰瘡口腔粘膜損害廣泛，糜爛的邊緣不易愈合，即使愈合通常是不留疤痕，而且激烈疼痛是尋常性天瘡瘡的特征，可與本病鑒別。糜爛處刮片細胞學診斷，尋常性天皰瘡顯示棘層松解，與本病不同。
晚期結(jié)膜結(jié)疤的改變首先應(yīng)與嚴重的多形性紅斑相鑒別，其次應(yīng)與表皮松解大皰或燒（燙）傷引起的疤痕相鑒別，鑒別時司根據(jù)發(fā)病方式、皮膚損害特點及口腔損害痕跡等并結(jié)合臨床進行考慮。
此外，若良性粘膜炎天皰瘡早期只限于結(jié)膜病損，在其形成瞼球粘連前，不易與偽膜性結(jié)膜炎鑒別，但本病長期不易治愈及后果嚴重與后者不同。
治療： 由于病因不明， 目前尚無有效防治方法，除控制延及全身的大皰疹及食管和喉部損害外，全身應(yīng)用皮質(zhì)類固醇效果不佳。有報道說結(jié)膜下注射強的松龍混懸液，對結(jié)膜病損只收到暫時性效果，不能阻止其病變的進展。分離粘連配用接觸鏡，對早期粘連或可減輕其惡化程度，但多數(shù)患者耐受不了。腮腺管移植或腮腺移植對眼干燥癥有助，不過廣泛性結(jié)膜結(jié)疤手術(shù)很難成功。用人工淚液或甲基纖維素及抗生素滴眼，可緩解限干燥，防止繼發(fā)感染，希望保留殘余視力。本文例1觀察6年視力未再惡化，例2短期視力稍改善。
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