法洛氏四聯(lián)癥（tetralogy of Fallot）是大齡兒童最常見(jiàn)的紫紺型先天性心臟血管病，包括肺動(dòng)脈口狹窄、心室間隔缺損、主動(dòng)脈右位（騎跨于缺損的心室間隔上）、右心室肥大等四種情況，其中主要的是心室間隔缺損和肺動(dòng)脈口狹窄。法洛氏四聯(lián)癥的癥狀在出生后或數(shù)周內(nèi)即可出現(xiàn)，表現(xiàn)為出現(xiàn)青紫，且逐漸加重。
具體如下：
�。ㄒ唬┓迨纤穆�(lián)癥癥狀
主要是自幼出現(xiàn)進(jìn)行性紫紺和呼吸困難，哭鬧時(shí)更甚，伴有杵狀指（趾）和紅細(xì)胞增多。病孩易感乏力，勞累后的呼吸困難與乏力常使病孩采取下蹲位休息，部分病孩由于嚴(yán)重的缺氧而引起昏厥發(fā)作，甚至有癲癇抽搐。其它并發(fā)癥尚有心力衰竭、腦血管意外、感染性心內(nèi)膜炎、肺部感染等。如不治療，體力活動(dòng)大受限制，且不易成長(zhǎng)。
年長(zhǎng)兒常訴頭痛、頭昏，與腦缺氧有關(guān)。嬰兒有時(shí)在吃奶或哭鬧后出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難，嚴(yán)重者可引起突然昏厥、抽搐，這是由于在肺動(dòng)脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該處肌部痙攣，引起一時(shí)性肺動(dòng)脈梗阻，使腦缺氧加重所致。此外，可因紅細(xì)胞增加，血粘稠度高，血流變慢，而引起腦血栓，若為細(xì)菌性血栓，則易形成腦膿腫。
（二）法洛氏四聯(lián)癥體征
可見(jiàn)發(fā)育較差，胸前部可能隆起，有紫紺與杵狀指（趾）。胸骨左緣第二、三肋間有收縮期吹風(fēng)樣噴射型雜音，可伴有震顫。此雜音為肺動(dòng)脈口狹窄所致，其響度與狹窄的程度呈反比例，因狹窄越重則右心室的血液進(jìn)入騎跨的主動(dòng)脈越多，而進(jìn)入肺動(dòng)脈的越少。其與單純性肺動(dòng)脈口狹窄雜音的其它不同處尚有歷時(shí)較短，高峰較早，吸入亞硝酸異戊酯后減輕而非增強(qiáng)，出現(xiàn)震顫的機(jī)會(huì)少等。肺動(dòng)脈口狹窄嚴(yán)重者此雜音幾消失而可出現(xiàn)連續(xù)性雜音，為支氣管血管與肺血管間的側(cè)支循環(huán)或合并的未閉動(dòng)脈導(dǎo)管所引起。
非典型的法樂(lè)四聯(lián)癥和肺動(dòng)脈口狹窄程度較輕而在心室水平仍有左至右分流者，還可在胸骨左緣第三、四肋間聽(tīng)到由心室隔缺損引起的收縮期雜音。
