單心室（single ventricle）屬紫紺型先天性心臟畸形，占先心病的1-2%。自1824年Andre F.Holmes報告只有一個心室的心臟（左心室雙入口，右心室未發(fā)育，心室動脈連接一致，稱Holmes Heart）以來，單心室的定義一直存在爭議。1964年，Van Praagh將單心室定義為：兩組房室瓣或共同房室瓣向單個心腔開放。此定義將雙入口連接作為診斷單心室的標準而排除了房室瓣閉鎖。隨著對復雜性先心病心臟研究的不斷深入，人們逐漸認識到大部分單心室有兩個心腔，一個較大占優(yōu)勢，另一個較小且缺乏一個或兩個部分。1979年，Anderson將單心室定義為全部的心房血流進入心室肌形成的單腔，此定義不排除心臟有兩個心腔，但第二心室并不直接接受心房血流。以后隨著外科技術的進步，人們又逐漸認識到許多復雜性先心病左、右心室發(fā)育不平衡，無法行雙心室修補，因而將這組心臟畸形獨立出來稱為功能性單心室。2004年Anderson定義為心室組織不能通過外科手段分離成分別支持體肺循環(huán)的排列，典型代表有三尖瓣閉鎖、肺動脈瓣閉鎖和左心室發(fā)育不良綜合癥。
表現(xiàn)
單心室的臨床表現(xiàn)取決于體循環(huán)和肺循環(huán)血流的多少。在肺循環(huán)沒有梗阻的患兒，出生后可能表現(xiàn)正常，但隨著肺血管阻力的逐漸下降，出現(xiàn)充血性心力衰竭癥狀，有氣促、多汗、易疲勞、喂養(yǎng)困難等表現(xiàn)而紫紺相對較輕，體格檢查有生長發(fā)育遲緩，肺充血，心臟大，心率快，胸骨左緣收縮期雜音，P2亢進。如果有肺循環(huán)梗阻存在，肺血減少，以紫紺為主要表現(xiàn)，出生后即明顯發(fā)紺，哭鬧和活動后加重。體格檢查有中央型青紫，杵狀指趾，胸骨左緣收縮期雜音，P2減弱。
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