痙攣腸段短、便秘癥狀輕者，可先采用綜合性非手術(shù)療法，包括定時用等滲鹽水洗腸（灌洗出入量要求相等，忌用高滲、低滲鹽水或肥皂水），擴(kuò)肛、甘油栓、緩瀉藥，并可用針灸或中藥治療，避免糞便在結(jié)腸內(nèi)淤積。若以上方法治療無效，雖為短段巨結(jié)腸亦應(yīng)手術(shù)治療。
凡痙攣腸段長，便秘嚴(yán)重者必須進(jìn)行根治手術(shù)，目前采用最多的手術(shù)為：①拖出型直腸乙狀結(jié)腸切除術(shù)(Swenson´；s術(shù))；②結(jié)腸切除直腸后結(jié)腸拖出術(shù)（Duhamel´；s手術(shù)）；③直腸粘膜剝離結(jié)腸于直腸肌鞘仙拖出切除術(shù)（Soave&acut；s手術(shù)）。
如患兒發(fā)生急性小腸結(jié)腸炎、危像或營養(yǎng)發(fā)育障礙，不能耐受一次根治手術(shù)者，應(yīng)行靜脈補(bǔ)液輸血，改善一般情況后再行根治手術(shù)，如腸炎不能控制、腹脹嘔吐不止，應(yīng)及時作腸造瘺，以后再行根治術(shù)。
先天性巨結(jié)腸的治療包括保守治療和手術(shù)治療，一旦確診，遲早均需進(jìn)行巨結(jié)腸根治術(shù)才能解除癥狀。保守治療適應(yīng)于臨床表現(xiàn)尚輕、診斷未完全明確以及手術(shù)前準(zhǔn)備等，主要方法有：用肥皂糊、開塞露等刺激肛門直腸，必要時可以用溫生理鹽水灌腸引起患兒排便。
手術(shù)治療包括過渡性手術(shù)（腸造口術(shù)）和確定性手術(shù)。腸造口術(shù)一般用于并發(fā)小腸結(jié)腸炎、腸穿孔或全身營養(yǎng)狀況較差無法耐受大手術(shù)的患者，經(jīng)治療一般情況好轉(zhuǎn)后再行根治性手術(shù)。根治性手術(shù)要徹底切除病變處狹窄腸段，重新恢復(fù)腸道連續(xù)性。
由于手術(shù)技術(shù)和監(jiān)護(hù)水平提高，出生后6個月甚至更早的先天性巨結(jié)腸患兒也能安全接受根治性手術(shù)，從而避免了小腸結(jié)腸炎、營養(yǎng)不良等并發(fā)癥的發(fā)生。此外，術(shù)后還應(yīng)訓(xùn)練患兒排便習(xí)慣，并在醫(yī)生指導(dǎo)下定期擴(kuò)肛，以鞏固遠(yuǎn)期療效。
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