1、診斷 化膿性或膿毒性CST是一種威脅生命的疾病，需立即確診和評估，但其早期臨床表現(xiàn)常無特異性，且頭部軸向常規(guī)厚層CT掃描(層厚10 mm)敏感性較低。因此，醫(yī)生對本病有較高的警惕性對臨床診斷至關(guān)重要。首先，應(yīng)根據(jù)患者典型的臨床癥狀和體征確定為海綿竇病變：患者常表現(xiàn)三叉神經(jīng)第1支分布區(qū)麻木，伴復(fù)視或眶周痛。如還出現(xiàn)眼球突出、球結(jié)膜水腫、頭痛和發(fā)熱，則可確診為海綿竇綜合征。其次，結(jié)合患者中耳炎、乳突炎和鼻竇炎等化膿性感染、其他硬腦膜竇感染擴(kuò)散或全身性感染病史，頭痛、嘔吐、眼肌麻痹、復(fù)視及意識障礙等臨床癥狀，以及MRI或CECT神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)可診斷海綿竇血栓形成。
CST眼肌麻痹的特點(diǎn)為動眼神經(jīng)麻痹可表現(xiàn)為痛性或無痛性，多為部分性功能障礙，瞳孔可受累或不受累，可發(fā)生瞳孔擴(kuò)大、光反應(yīng)消失，伴或不伴Ⅳ、Ⅴ1、Ⅵ腦神經(jīng)麻痹，也可發(fā)生Horner征。視神經(jīng)較少受累，視力正常或有中度下降，眼底偶見視乳頭水腫，周圍可有出血。
外直肌麻痹須注意與其他可能的病因相鑒別。老年患者外展神經(jīng)病變常為特發(fā)性或由血管性疾病或糖尿病所致，但應(yīng)檢測紅細(xì)胞沉降率以排除罕見的巨細(xì)胞動脈炎。顱底放射學(xué)檢查可排除鼻咽癌或其他腫瘤。無痛性外展神經(jīng)麻痹患者，如上述檢查正常，無其他全身性和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，顱內(nèi)壓不增高，則可行保守治療隨訪。試用潑尼松(60 mg/d口服，連續(xù)5 d)，如使痛性外展神經(jīng)麻痹癥狀顯著減輕，則支持眶上裂(眶上裂綜合征)或海綿竇特發(fā)性炎癥(Tolosa-Hunt綜合征)的診斷;如經(jīng)類固醇治療仍持續(xù)疼痛，應(yīng)行MRI或CECT檢查海綿竇，必要時需做數(shù)字減影血管造影(DSA)檢查。
2、鑒別診斷 應(yīng)注意與動靜脈瘺、腫瘤、海綿竇感染、糖尿病性眼肌麻痹、痛性眼肌麻痹和惡性突眼等鑒別。
2.1 頸內(nèi)動脈海綿竇瘺 頸內(nèi)動脈海綿竇瘺(carotid-cavernous fistula，CCF)是頸內(nèi)動脈海綿竇部與靜脈性海綿竇之間的直接交通，是最常見的外傷性動靜脈瘺，可發(fā)生于閉合性頭外傷或顱底骨折后。臨床表現(xiàn)為搏動性突眼、眼肌麻痹和結(jié)膜充血，可聞及眶部血管雜音，指壓頸動脈突眼可減輕。頭部MRI檢查�？纱_診，頸動脈血管造影是可選擇的檢查。頸內(nèi)動脈虹吸部動脈瘤可引起動眼神經(jīng)麻痹，破裂后可導(dǎo)致頸動脈海綿竇瘺。
2.2 腫瘤 如海綿竇腦膜瘤、神經(jīng)鞘瘤(最常見為三叉神經(jīng)鞘瘤)和垂體腺瘤(通常為無痛性非侵襲性病變，緩慢擴(kuò)展并侵蝕骨性蝶鞍可擴(kuò)展入海綿竇)，此外還包括眶部腫瘤、蝶骨區(qū)其他腫瘤和轉(zhuǎn)移瘤。如脊索瘤通常為良性，生長緩慢，但也有侵襲性類型，易侵蝕顱底和海綿竇，常見動眼神經(jīng)麻痹，其次是第Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ對腦神經(jīng)麻痹;MRI檢查T2WI常見腫瘤為高信號，可輕微強(qiáng)化，常伴有鈣化。如疼痛嚴(yán)重可能提示為動脈瘤擴(kuò)張，如進(jìn)行性動眼神經(jīng)麻痹，尤其引起瞳孔擴(kuò)大，可能為后交通動脈瘤擴(kuò)張的體征，或可反映顱內(nèi)壓增高和腦疝早期。
2.3 海綿竇感染和炎癥 骨髓炎可為免疫受損狀態(tài)、糖尿病、乳突炎及副鼻竇感染的致命性并發(fā)癥。糖尿病及其他免疫系統(tǒng)缺陷患者可表現(xiàn)累及海綿竇和矢狀竇區(qū)的無痛性感染。糖尿病患者出現(xiàn)非特異性復(fù)視和頭痛應(yīng)想到真菌或其他類型感染。免疫受損患者常合并真菌感染如白色念珠菌、新型隱球菌屬等，并常引起海綿竇血栓形成。球后蜂窩織炎或膿腫向后擴(kuò)散也可累及海綿竇，這些患者通常有感染體征和眼球運(yùn)動時劇烈疼痛，且有累及視神經(jīng)的高度風(fēng)險(xiǎn)。
2.4 糖尿病性眼肌麻痹 常見孤立的動眼、滑車或外展神經(jīng)麻痹，CT或MRI檢查常無異常。動眼神經(jīng)病變的特征是瞳孔回避，伴或不伴疼痛。瞳孔未受累常因神經(jīng)的中央部梗死而位于周圍的瞳孔收縮纖維未受累所致。
2.5 痛性眼肌麻痹 可出現(xiàn)于CST時，但須與Tolosa-Hunt綜合征、原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腫瘤、頸動脈-海綿竇瘺和動脈瘤等海綿竇其他病變鑒別。Tolosa-Hunt綜合征是影響海綿竇的特發(fā)性肉芽腫性炎癥，主要表現(xiàn)為眼肌麻痹、復(fù)視伴眼球后疼痛[3]。CST還須與眶部病變?nèi)缈舨考倭�、鼻竇炎、腫瘤(原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性)、感染(細(xì)菌或真菌)鑒別。與海綿竇病變不同，累及動眼神經(jīng)的眼眶病變常伴視神經(jīng)受累和突眼。眼眶病變與海綿竇病變臨床上有時難以區(qū)分，除非借助于MRI或CECT檢查[2]。檢查時應(yīng)注意突眼的眼球望診和觸診(有助于確定眼眶或海綿竇前部病變)、眼球雜音聽診(可確定頸動脈-海綿竇瘺)以及評價糖尿病等。Tolosa-Hunt綜合征對皮質(zhì)類固醇，如潑尼松60~100 mg/d口服反應(yīng)頗佳。
2.6 復(fù)視的鑒別 CST可出現(xiàn)復(fù)視，常見動眼、滑車、外展及三叉神經(jīng)第1支，有時第2支同時受累。復(fù)視的病因很多，以下體征有助于病變定位和病因確定。
可能的診斷特點(diǎn)
海綿竇前部病變、眶上裂綜合征 眼肌麻痹、Horner綜合征、V1感覺受損
海綿竇后部病變 眼肌麻痹、Horner綜合征、V1,V2和(或)V3感覺受損
Duane退縮綜合征(Duane retraction syndrome) 內(nèi)收與外展不全時瞼裂變窄
重癥肌無力 眼瞼或眼外肌疲勞，頸屈肌和延髓肌無力
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