1.硬皮病最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀是雷諾現(xiàn)象，疲勞和 骨骼肌痛，這些癥狀可持續(xù)數(shù)月，難以確診，這類(lèi)病人常被診為“未分化結(jié)締組織病”(UCTD)，但如這類(lèi)病人伴有以下特點(diǎn)則對(duì)硬皮病的診斷有早期提示作 用：雷諾現(xiàn)象出現(xiàn)于年齡較大的病人，雷諾現(xiàn)象較嚴(yán)重，甲皺毛細(xì)血管檢查異常，硬皮病相關(guān)抗核抗體陽(yáng)性(如抗拓?fù)洚悩?gòu)酶或抗著絲點(diǎn)抗體)，通常提示硬皮病診 斷的第一個(gè)線(xiàn)索是皮膚增厚，常從手指和手的腫脹開(kāi)始，系統(tǒng)性硬化病的診斷主要依據(jù)硬皮，雷諾現(xiàn)象，內(nèi)臟受累及特異性抗核抗體的出現(xiàn)。
目前采用美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1980年制定的硬皮病分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)，見(jiàn)表3，該標(biāo)準(zhǔn)的敏感性為91%，特異性為99%，凡具備以下1個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)或2個(gè)次要標(biāo)準(zhǔn)者可以診斷為系統(tǒng)性硬化病。
主要標(biāo)準(zhǔn)：近端硬皮如手指，掌指或跖趾關(guān)節(jié)近端皮膚的對(duì)稱(chēng)性增厚，繃緊和硬化。
這類(lèi)變化可累及四肢，面部，頸部和軀干(胸部和腹部)。
次要標(biāo)準(zhǔn)：
(1)硬指：上述皮膚改變僅限于手指。
(2)手指凹陷性瘢痕或指墊變�。喝毖碌闹讣獍枷莼蛑笁|組織喪失。
(3)雙肺基底部纖維化：無(wú)原發(fā)性肺疾患者雙肺底部出現(xiàn)網(wǎng)狀，線(xiàn)形或結(jié)節(jié)狀密度增高影，亦可呈彌漫斑點(diǎn)狀或蜂窩狀。
2.CREST綜合征 具有5大特征性表現(xiàn)：皮下鈣質(zhì)沉積，雷諾現(xiàn)象，食管蠕動(dòng)異常，指(趾)硬化和皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張，具備其中3條或3條以上的特征性表現(xiàn)，再加上抗著絲點(diǎn)抗體陽(yáng)性，可以確定診斷。
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