由于色素性蕁麻疹病因不明且皮損內(nèi)有較多的肥大細胞,因而此病被認為是一種肥大細胞的腫瘤。在病人的肝、脾、淋巴結及骨髓內(nèi)也可有很多肥大細胞,因而被列為網(wǎng)狀內(nèi)皮組織肉芽瘤類疾病之一。
所有各型均有特征性的肥大細胞聚集成群發(fā)生于真皮淺部的膠原纖維之間,也可出現(xiàn)于血管、毛囊及汗腺周圍以及組織間隙內(nèi)。肥大細胞的顆粒為粘多糖組成用Giemsa和甲苯胺藍呈異染性,顆粒若喪失則肥大細胞即不易辨認。在色素斑的皮損中,真皮上部有稀疏的肥大細胞浸潤,主要分布在血管周圍,肥大細胞呈梭形核,類似成纖維細胞,伴有有核的嗜酸性胞質?梢娚贁(shù)嗜酸細胞,其上方表皮基層中黑素增加。結節(jié)損害的皮損中,整個真皮有大量密集的腫瘤樣肥大細胞浸潤,常見到明顯顆粒。彌漫性皮損中可見到肥大細胞呈帶狀浸潤,系統(tǒng)性損害中在系統(tǒng)的組織中可見到肥大細胞的浸潤。
皮膚中肥大細胞的過度集中可和先天性有關,種痘、注射破傷風抗毒不經(jīng),發(fā)生水痘或麻疹,甚至于精神遭受刺激,可促使這種先天異常性疾病出現(xiàn)。皮膚的色素沉著是由于黑色素增生,而斑塊及結節(jié)是由于肥大細胞大量聚集所致,用路易士三聯(lián)反應顯示,摩擦皮損的部位可促使肥大細胞釋放組織胺等物質,從而影響毛細血管壁的舒張及通透性,于是局部出現(xiàn)風團皮疹。由于本病在某些人種中多見,可見家族發(fā)病者,并有父母中1人與1~2個小孩均患此病,因此認為是隱性遺傳。
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