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硬皮病的發(fā)病原因有哪些

2013-07-30 15:53來源:99健康網(wǎng)

導語
硬皮病是一種很常見的皮膚疾病,那么硬皮病的發(fā)病原因有哪些呢?

  尚不清楚,歸納起來涉及以下幾個方面:

  (一)遺傳因素 根據(jù)部分患者有明顯家族史,在重癥患者中HLA-B8發(fā)生率增加及患者親屬中有染色體異常,認為遺傳類型的特征可能在X染色體的顯性等位基因上。

  (二)感染因素 不少患者發(fā)病前常有急性感染,包括咽峽炎,扁桃體炎,肺炎,猩紅熱,麻疹,鼻竇炎等,在患者的橫紋肌和腎臟中曾發(fā)現(xiàn)副粘病毒樣包涵體。

  (三)結(jié)締組織代謝異常 患者顯示廣泛的結(jié)締組織病變,皮膚中膠原含量明顯增多,在病毒活期皮膚損害內(nèi)存在較多的可溶性膠原和不穩(wěn)定的分子間側(cè)鏈,對患者的成纖維細胞培養(yǎng)顯示膠原合成的活性明顯增高。

  (四)血管異常 患者多有雷諾現(xiàn)象,不僅限于肢端,也發(fā)生于內(nèi)臟血管;組織病理顯示皮損及內(nèi)臟多可有小血管(動脈)攣縮及內(nèi)膜增生,故有人認為本病是一種原發(fā)性血管病,但由于血管病變并非在所有患者中都能見到,故也有認為血管病變并非是本病唯一發(fā)病因素。

  (五)免疫異常 這是近年來最為重視的一種看法,在患者體內(nèi)可測出多種自身抗體(如抗核抗體,抗DNA抗體,抗ssRNA抗體,抗硬皮病皮膚提取液的抗體等);患者體內(nèi)B細胞數(shù)增多,體液免疫明顯增強,在系統(tǒng)型患者循環(huán)免疫復合物測定陽性率高達50%以上,多數(shù)患者有高丙球蛋白血癥;部分病例常與紅斑狼瘡,皮肌炎,類風濕性關(guān)節(jié)炎,干燥綜合征或橋本氏甲狀腺炎并發(fā),目前多數(shù)認為本病可能是在一定遺傳背景基礎(chǔ)上再加持久的慢性感染而導致的一種自身免疫性疾病。

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