患者，男，77歲，干部，因左眼疼痛 15天、左瞼下垂 2天入院。15天前無誘因突發(fā)左眼疼痛，伴頭暈、頭脹，曾有惡心、欲嘔，無意識(shí)障礙、肢體活動(dòng)障礙及言語障礙，無四肢抽搐、大小便失禁、視物模糊、復(fù)視、黑曚等。2天前出現(xiàn)左瞼下垂。既往有糖尿病、高血壓、高脂血癥史。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：左上瞼下垂，左眼球外展、向上、向下、向內(nèi)運(yùn)動(dòng)受限，有復(fù)視現(xiàn)象，左側(cè)瞳孔約 5mm，對光反射減弱;右側(cè)眼球運(yùn)動(dòng)正常，右側(cè)瞳孔約3mm，對光反射正常。余顱神經(jīng)系統(tǒng)正常。腦脊液檢查未見異常。血壓、血糖、血脂正常。CT檢查：左側(cè)基底節(jié)區(qū)見點(diǎn)片狀低密度灶，多系腔梗灶。
MRI檢查(圖 1)：
(１)雙側(cè)腦室輕度擴(kuò)大。
(２)雙側(cè)基底節(jié)區(qū)域多發(fā)腔梗灶。
(３)左側(cè)海綿竇稍增厚表現(xiàn)。
(４)垂體區(qū)域未見確切異常信號(hào)，余腦室之內(nèi)未見確切異常信號(hào)。
DSA檢查：雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)段梭狀隆起，伴狹窄約 30% ～50%，基底動(dòng)脈梭狀瘤(起始部)，伴中段中度狹窄約 30%，左鎖骨下動(dòng)脈起始部狹窄約 50%。
綜合臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查，考慮為 Tolosa?Hunt綜合癥。臨床采用腎上腺皮質(zhì)激素治療 50天后癥狀好轉(zhuǎn)。
體格檢查：眼球轉(zhuǎn)動(dòng)自如，瞳孔等大，光反射正常。
病例解析
Tolosa?Hunt綜合癥(Tolosa?Huntsyndrome，THS)又稱痛性眼肌麻痹，是一種伴有頭痛和眼肌麻痹的特發(fā)性眼眶和海綿竇炎性疾病，是引起動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的原因之一。本病病因不明，一般認(rèn)為是發(fā)生于海綿竇、眶上裂或眶尖部的非特異性炎癥或肉芽腫 。但動(dòng)眼神經(jīng)麻痹可由多種原因引起，如：糖尿病、腫瘤、眶內(nèi)病變等。所以，在排除了其他病變之后才能作出診斷。部分病例影像學(xué)表現(xiàn)異常，結(jié)合臨床表現(xiàn)可以作為確診的依據(jù) ，有重要診斷價(jià)值。但約 1/3～1/2的患者影像學(xué)檢查無異常發(fā)現(xiàn)。
