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視網(wǎng)膜母細胞瘤沒有良性?!

2009-11-30 15:49來源:99健康網(wǎng)

導語
“在嬰幼兒病中,除白血病外,有一種腫瘤最常見、危害性最大,它發(fā)生于視網(wǎng)膜核層,叫視網(wǎng)膜母細胞瘤!敝猩酱髮W附屬眼科醫(yī)院眼眶病與眼腫瘤科顏建華副教授介紹,此類疾病排在發(fā)病率及危害榜第二位,僅次于白血病,不容輕視。

視網(wǎng)膜母細胞瘤 眼球摘除 眼球萎縮 先天性白內(nèi)障

  據(jù)了解,視網(wǎng)膜母細胞瘤具有很明顯的家族遺傳傾向,多發(fā)生于3歲以下兒童,單眼、雙眼先后或同時患病,發(fā)病后如不治療則一兩年內(nèi)孩子會死亡。然而,現(xiàn)實中有很多家長不能接受摘除眼球的治療方式,導致孩子付出生命;部分孩子完全因為遺傳致病,但家長仍抱僥幸心理執(zhí)意生第二胎,結(jié)果第二胎也患同樣的病。

  視網(wǎng)膜母細胞瘤沒有良性

  視網(wǎng)膜母細胞瘤是起源于視網(wǎng)膜的胚胎性的眼內(nèi)惡性腫瘤。病因不明,但與遺傳、染色體畸變、病毒感染等有關(guān);颊90%為3歲以下嬰兒,少數(shù)發(fā)生于大齡兒童,偶然也有成人發(fā)病,該病并沒有種族和性別差異。

  顏建華介紹,此病更多為單眼發(fā)病,約占70%,雙眼同時或先后發(fā)病者約為30%。雙眼發(fā)病者100%是遺傳所致,而單眼患者中的10%~15%多具有遺傳性,常屬染色體顯性遺傳,外顯率不全,故表面正常,帶有致病基因的父母未必發(fā)病,但可以生育患病的子女?偟膩碚f,視網(wǎng)膜母細胞瘤中遺傳和非遺傳占所有發(fā)病人群的30%~40%和60%~70%。染色體研究也證明部分患者有染色體的異常,發(fā)現(xiàn)13號染色體長臂缺失或基因突變。

  “自發(fā)退變”率,全身腫瘤之最

  “視網(wǎng)膜母細胞瘤百分之百是惡性腫瘤,沒有良性的可能。”顏建華說,這就是該病殘酷特點之一。與此同時,它的“自發(fā)退變”率也是全身腫瘤里最高的。所謂“自發(fā)退變”對于疾病是“利好”消息,即可以自己自然痊愈。但該病自己痊愈是要付出重大代價的,即以眼球萎縮、發(fā)炎等為代價下的不治而愈。患者家長不要隨便妄想孩子“不治而愈”,因為其“自發(fā)退變”雖然最高,但也只占發(fā)病人群的5%,而且?guī)в?ldquo;不定性”,另外,就算可以自行消退,有的消退后瘤細胞仍有殘留,幾年后又會復發(fā)和轉(zhuǎn)移。所以,一發(fā)病就應該立即就醫(yī)。

  視網(wǎng)膜母細胞瘤的發(fā)病過程

  根據(jù)腫瘤的發(fā)展過程,視網(wǎng)膜母細胞瘤在臨床上分為4期——眼內(nèi)生長期、青光眼期、眼外蔓延期和全身轉(zhuǎn)移期。然而腫瘤的發(fā)展與發(fā)生部位、瘤細胞的分化程度等有關(guān),臨床表現(xiàn)極不規(guī)律。

  1、眼內(nèi)生長期:

  開始在眼內(nèi)生長時外眼正常,因患兒年齡小,不能自述有無視力障礙,因此本病早期一般不易被家長發(fā)現(xiàn)。當腫瘤增殖突入到玻璃體或接近晶體時,瞳孔區(qū)將出現(xiàn)黃光反射,故稱黑蒙性貓眼,此時常因視力障礙而瞳孔散大、白瞳癥或斜視而被家長發(fā)現(xiàn)。

  2、青光眼期:

  由于腫瘤逐漸生長、體積增大,眼內(nèi)容物增加,使眼壓升高,引起繼發(fā)性青光眼,出現(xiàn)眼痛、頭痛、惡心、嘔吐、眼紅等。兒童眼球壁彈性較大,長期的高眼壓可使球壁擴張,眼球膨脹,形成特殊的所謂“牛眼”外觀、大角膜、角鞏膜葡萄腫等,所以應與先天性青光眼等眼病區(qū)別開來。

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