先天性內斜視（congenital esotropia）一般在生後或生後數(shù)日內發(fā)生內斜，因患兒父母很少在新生兒時期就診，故臨床上很少見到先天性內斜視，多見的是生後早期發(fā)現(xiàn)有斜視。因為患兒父母對嬰兒一歲以內的雙眼眼位情況，常常不能作出準確客觀的判斷，有可能把雙眼視軸平等的不穩(wěn)定性，誤認為是先天性內斜。此外在嬰兒時期，由於鼻部尚未發(fā)育完善，多有內眥贅皮及假性斜視，也容易造成混淆。有些後天性調節(jié)性斜視，也可以在這個時候發(fā)生，以上這些，都可引起診斷上的混亂。
臨床表現(xiàn) 先天性的斜視的臨床特征是偏斜角大，斜視角穩(wěn)定，伴有眼球運動異常。先天性內斜視可發(fā)生在全身正常小兒，也可發(fā)生在大腦麻痹和腦積水嬰幼兒，發(fā)生在腦損傷患兒，其斜角多有變異隨年齡增長，斜角可消失，偶有6月～1歲時，內斜視可以變?yōu)橥庑薄?/p>
診斷和鑒別
1.大多數(shù)先天性內斜視患者：第一眼位有交替注視（alternate fixation），雙眼視力相等，向兩側看時有交叉注視（圖1），即向右看時，左眼注視，向左看時，右眼注視。少數(shù)患者無交替性注視，斜視眼可發(fā)生弱視（amblyopia），弱視發(fā)生率約占40%，并且弱視程度很深，伴有旁中心注視。
2.斜視角大;一般大于30△，約有50%患者超過50△，遠近距離斜視角相等，且穩(wěn)定，不受調節(jié)影響，偶見斜角在幾個月內有明顯改變。應該注意的，患兒兩眼常常不能外展，但這不是雙眼外展神經(jīng)麻痹，而是繼發(fā)于交叉注視的結果。另一種情況是，先天性內斜視患兒偏斜度較大，且有弱視，但無交叉注視，此容易將有旁中心注視眼誤認為是一側外展神經(jīng)麻痹。事實上，先天性單側或雙側外展神經(jīng)麻痹是很少見的。［美食中國］
先天性內斜也應與眼球后退綜合征、Mobius綜合征、外展神經(jīng)麻痹來鑒別，其鑒別方法如下：①將患兒頭部固定于直立位，使患兒頭部輕微地水平快速及緩慢轉動，給迷路以刺激，尤其是水平半規(guī)管，瞬間可出現(xiàn)一細微的外展運動，發(fā)能密切觀察，可以發(fā)現(xiàn);②將有交叉性注視的先天性內斜患兒，包括一眼數(shù)日，則另一眼可產生外展運動;③牽引試驗，在全身麻醉下，有交叉注視的先天性內斜患兒，牽引試驗正常，外展時被動性阻力。如麻醉加深時，內斜視可以消失，并且可呈現(xiàn)外斜。
3.常合并垂直性斜視：先天性內斜視患兒至2～3歲時，可出現(xiàn)分離性垂直性斜視（dissociated vertival deviation，DVD），表現(xiàn)為非注視眼上轉、外旋，注視眼下轉、內旋;78%患者伴有下斜肌功能過強;還可見眼球震顫，為旋轉性或水平性，震顫有時是隱性的，僅僅在遮蓋一眼后出現(xiàn)，或在內收時眼震減輕，外展時眼震增加。
4.睫狀肌麻痹屈光檢查證明輕度、中度遠視占90%，雙眼屈光相近似，散光或近視也可存在。
5.AC/A正常。
6.①測量斜視角，由于嬰幼兒不易做三棱鏡遮蓋試驗，常用Hirschberg和Krimsky方法測量，令患兒注視燈光，用基底向外三棱鏡看用多大度數(shù)能將角膜反光點映在角膜中央即為斜角。②散瞳驗光。③較大兒童做知覺試驗。
治療
1.遠視大于 2.00D應予以矯正。
2.有弱視者，可用遮蓋治療。交替遮蓋對少數(shù)弱視患者有效，對防止抑制及異常視網(wǎng)膜對應無效，因為在嬰兒時期，只有雙眼正位，或至少10△以內斜視才能產生雙眼單視。所以對先天性內斜視患兒早期，用交替遮蓋數(shù)年，以后訓練融合，再做手術是不對的。
3.小于1.50D者可用強縮瞳劑，一日1次，共2～3周，當患兒≥6個月，并能交替注視時，可以考慮手術。
4.手術治療，先天性內斜視治療主要是手術矯正眼位，爭論是何時，如何施行手術。Parks、Taylor、Costenbader主張手術應在6～12個月內進行，Parks認為在6～12月期間施行手術要比12～18月期間施行手術術后恢復融合功能的機會要我。von Noorden、Jampolsky等人根據(jù)研究材料證明，先天性內斜視在1歲以后手術矯正眼位，可以獲得兩眼融合。他們認為，在2歲以前矯正眼位，獲得雙眼中心性融合的百分率不高于生后12～18月期間進行手術者。此外，他們的研究更進一步證明，若手術后應用眼鏡矯正，即用三棱鏡或負球鏡以矯正術后殘余斜度，則可明顯增加雙眼中心性融合率;約53%的患兒術后使用眼鏡矯正，可獲得雙眼中心性融合，而單純手術者則僅為6%。再者，小于1歲的患兒，在檢查、診斷與精確測量方面都有一定困難，如果術前準備不充分，則術后更易發(fā)生過矯正或矯正不足，所以大多數(shù)眼科醫(yī)師認為施行手術的最好時機應在生后12～18月期間進行。最遲不宜大于2周歲。Parks認為先天性內斜視術后即使視軸平行，也不能有很好的立體視，只能獲得周邊融合（peripheral fusion），而無中心性融合，即所謂單眼注視綜合征（monofixation syndrome），此點亦很重要，因為它可以防止內斜復發(fā)或變?yōu)橥庑币暋?/p>
手術術式包括雙眼內直肌后徙（recession）或內直肌后徙合并外直肌截腱（resection）。斜角50～75△做三條水平肌肉，斜角為70～90△可做雙眼四條水平直肌，下斜肌功能過強，常行下斜肌后徙。對4歲以內小兒，矯正先天性內斜視在10△以內，再大一些兒童，可以欠矯15△，目的是幼兒恢復雙眼視機會。年齡較大兒童則為美容矯正，若患者無雙眼視，則術后數(shù)年將發(fā)生外斜，如殘余15△內斜，則可推遲外斜發(fā)生。術后10～30年發(fā)生外斜，不是否定手術的理由，因為外斜亦可再次手術，先天性內斜視獲得雙眼單視，必須早期手術，才能保持雙眼正位，先天性內斜視治療以后，還可以發(fā)生調節(jié)性內斜視及弱視，所以患兒在術后5年內必須嚴密隨訪觀察，并給予適當治療。
