限制性心肌病

　　主要特征是心室的舒張充盈受阻。

　　病因：本病為特發(fā)性。

　　病理：心臟間質(zhì)纖維化增生;心內(nèi)膜纖維增生肥厚;心室內(nèi)膜硬化，擴(kuò)張受限。

　　臨床表現(xiàn)

　　【癥狀】：由嗜酸細(xì)胞增多癥引起的心肌纖維化的男性多發(fā)（男女比為3：1）大多數(shù)年齡在15-50歲。據(jù)兩側(cè)心室被累及的程度，臨床上可分為右心室型，左心室型及混合型。以左心室型最常見。在早期纖維化形成前階段，患者可因無癥狀或癥狀輕微而難以識(shí)別，隨病情進(jìn)展�？沙霈F(xiàn)倦怠、乏力、勞力性呼吸困難，以后這些癥狀加重，亦可出現(xiàn)胸痛。其中，左心室型早期可出現(xiàn)左心功能不全表現(xiàn)，如易疲勞，呼吸困難，咳嗽及肺部濕性羅音等。右心室型及混合型常以右心功能不全為主。

　　【體征】：可出現(xiàn)右心衰的體征，如頸靜脈怒張和吸氣時(shí)頸靜脈壓增高，肝大、腹水、下肢或全身浮腫等，心臟聽診可聞及第三心音奔馬律。當(dāng)二尖瓣或三尖瓣受累時(shí)，在心尖區(qū)或三尖瓣區(qū)出現(xiàn)收縮期返流性雜音，房顫，發(fā)生血栓栓塞者亦非少見。此外，血壓常偏低，脈壓縮小。嚴(yán)重病例偶可發(fā)生心臟猝死。

　　檢查：心電圖：可見多種心電異常，以心房顫動(dòng)多見，T波低平或倒置。

　　診斷：本病的診斷比較困難，患者表現(xiàn)易疲乏、呼吸困難、腹水、周圍水腫等類似心包填塞表現(xiàn)，心臟正�；蜉p度增大，聽診有第三心音或第四心音，或心尖區(qū)有輕度收縮期雜音，應(yīng)考慮本病，如原先有嗜酸細(xì)胞增多癥病史（發(fā)熱、咳嗽、心慌、血常規(guī)嗜酸細(xì)胞增多等），更有助于診斷。結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查，如心電圖示心室肥厚，心房增大，來支傳導(dǎo)阻帶，超聲心動(dòng)圖示心內(nèi)膜增厚和心尖部閉塞，可成立診斷。

　　治療和預(yù)后：本病預(yù)后較差，只能對(duì)癥治療。治療原則主要包括緩解臨床癥狀，改善心臟舒張功能，糾正心力衰竭;針對(duì)原發(fā)病的治療;以及對(duì)嚴(yán)重病例進(jìn)行外科手術(shù)。