擴(kuò)張性心肌病

　　擴(kuò)張性心肌病〔dilated cardiomyopathy，DCM〕是一種以心腔〔左心室和（或）右心室〕擴(kuò)大、心肌收縮功能障礙為主要特征的原因的不明的心肌疾病，也是除冠心病和高血壓以外導(dǎo)致心力衰竭的主要病因之一。其臨床表現(xiàn)以進(jìn)行性心力心力衰竭、心律失常、血栓栓塞 甚或猝死為基本特征，可見(jiàn)于病程中任何階段，至今尚無(wú)特異性治療方法，預(yù)后極差，5年生存率不及50%。我國(guó)南市1992年的一項(xiàng)調(diào)查研究發(fā)現(xiàn)，60歲以下人口中的年發(fā)病率 為1.3/萬(wàn)。近年來(lái)，其發(fā)病率在我國(guó)有逐漸增高的趨勢(shì)。因此，加強(qiáng)對(duì)DGM發(fā)病機(jī)制和臨床診療研究，加深對(duì)DGM在基礎(chǔ)與臨床上進(jìn)展的熟悉，對(duì)提高DGM診治水平很有裨益。本文擬結(jié)合國(guó)外有關(guān)文獻(xiàn)并就我國(guó)近年來(lái)非凡是近10年來(lái)有關(guān)DGM的病因、發(fā)病機(jī)制、診斷及防治方面的主要研究進(jìn)展做簡(jiǎn)要概述。

　　DGM的病因和發(fā)病機(jī)制至今尚不十分清楚，可以是特發(fā)性、家族或遺傳性、病毒感染和（或）免疫性、酒精性或中毒性。但已確認(rèn)一些因素在發(fā)病中起重要作用，如腸道病毒感染、免疫機(jī)制以及遺傳因素等。目前認(rèn)為，在DCM的眾多病因和發(fā)病機(jī)制中，除主要與免疫介導(dǎo)（體液免疫、細(xì)胞免疫）及家族

　　遺傳因素有關(guān)外，以病毒感染（尤其是柯薩奇B病毒）致病毒性心肌炎的轉(zhuǎn)化與導(dǎo)致和誘發(fā)本病關(guān)系最為密切，認(rèn)為病毒持續(xù)感染對(duì)心肌組織的持續(xù)損害及其誘發(fā)的免疫介導(dǎo)的心肌組織損傷可能是重要致病原因和機(jī)制。最近，我們?cè)贒CM患者的心肌中也檢測(cè)到有多病毒感染包括腸道病毒、腺病毒、巨細(xì)胞病毒、單純皰疹病毒等，以及有腸道病毒蛋白VPI的存在。

　　迄今，WHO/ISFC工作組先后于1980年、1995年2次對(duì)心肌病進(jìn)行定義和分類(lèi)。我國(guó)也分別于1987年、1999年舉行的全國(guó)心肌炎心肌病研討會(huì)上對(duì)心肌病的定義、分類(lèi)和診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行過(guò)計(jì)論和較大修訂，并最終采納1996年WHO/ISFC工作組報(bào)告。本文所關(guān)注的DCM系指特發(fā)性（原發(fā)性）擴(kuò)張心肌病，不含特異性（繼發(fā)性）心肌病在內(nèi)。由此認(rèn)為，對(duì)于DCM的診斷，我國(guó)在采納WHO/ISFC報(bào)告的基礎(chǔ)上于1995年重新修訂的DCM診斷標(biāo)準(zhǔn)具有臨床指導(dǎo)意義。其診斷參考標(biāo)準(zhǔn)如下：（1）臨床表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大、心室收縮功能減低伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常，可發(fā)生栓塞的猝死等 并發(fā)癥;（2）心臟擴(kuò)大：X線(xiàn)檢查心胸比》0.5，超聲心動(dòng)圖示全心擴(kuò)大，尤以左心室擴(kuò)大為顯著，左室舒張期末內(nèi)徑≥2.7cm/m，心臟可呈球型 ;（3）心 室收縮功能減低：超聲心動(dòng)圖檢測(cè)室壁運(yùn)動(dòng)彌漫性減弱，左室射血分?jǐn)?shù)小于正常 值;（4）必須排除其他特異（繼發(fā)性）心肌 病和地方性心肌病（如克山�。�，方可做出本病的診斷。一般 認(rèn)為，DCM的診斷缺乏特異性癥狀、體征和實(shí)驗(yàn)室檢查，尤其DCM早期臨床表現(xiàn)隱匿或不典型，以致臨床上早期診斷困難。根據(jù)臨床表現(xiàn)如心力衰竭的癥狀的體征，胸部X線(xiàn)、超聲心動(dòng)圖發(fā)現(xiàn)心臟擴(kuò)大的心室收活動(dòng)普遍減弱，伴或不 伴心電圖異常，并排除其他繼發(fā)性心肌病而做出的。

　　基因重組分泌型人生長(zhǎng)激素治療對(duì)擴(kuò)張型心肌病心衰患者具有一定的改善心功能作用，生長(zhǎng)激素直接或間接通過(guò)血漿中的胰島素樣生長(zhǎng)因子發(fā)揮作用。Fazio等研究指出，生長(zhǎng)激素增加了心肌質(zhì)量，縮小了心室內(nèi)徑，導(dǎo)致血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)及心肌能量代謝和臨床狀態(tài)的改善。擴(kuò)張型心肌病患者血液中科檢測(cè)出多種免疫球蛋白。近年來(lái)研究發(fā)現(xiàn)，可通過(guò)免疫吸附療法清除這些免疫球蛋白治療擴(kuò)張型心肌病。Rgd擴(kuò)張型心肌病治療網(wǎng)。