錯構(gòu)瘤息肉綜合征：包含一組疾病，其特點是某些腸段被一些組織的無規(guī)律地混合體所累及，具有非腫瘤性但有腫瘤樣增殖的特征。
1、Cronkhite-Canada綜合征
早先認為屬腺瘤息肉，現(xiàn)認為是錯構(gòu)瘤性的。主要的特點有：①成年發(fā)�。虎跓o息肉病家族史；③整個胃腸道都有息肉；④外胚層變化，如脫發(fā)，指甲營養(yǎng)不良和色素沉著等；
癥狀以腹瀉最為常見，見于80％以上病例，排便量大，并可含脂肪或肉眼血液，大多數(shù)患者有明顯體重減輕，其次為腹痛、厭食、乏力、嘔吐、性欲和味覺減退。幾乎總有指（趾）甲的改變、脫發(fā)、色素沉著。實驗室檢查有貧血、低白蛋白血癥、吸收不良和電解質(zhì)紊亂。有惡變可能，雖有經(jīng)治療存活10年以上的病例報告，但一般說來本病病情重，預后差。治療主要是對癥處理，補液，補充營養(yǎng)物質(zhì)，保持水電解質(zhì)平衡，少數(shù)患者應用皮質(zhì)激素、同化激素、抗生素和外科大量切除腸段使病情得到緩解。但一般說來外科手術(shù)僅適用于嚴重的并發(fā)癥，如大量出血、脫垂、腸套疊、腸梗阻和明顯惡變者或病變腸段較短者。
2、Peutz-Jeghers綜合征（黑色素斑-胃腸多發(fā)性息肉綜合征）
本病是伴有粘膜、皮膚色素沉著的全胃腸道多發(fā)性息肉病�？赡芡ㄟ^單個顯性多效基因遺傳。外顯率很高，同一家族罹病者甚多（患者子女中50％發(fā)病），常在10歲前起病。息肉最多見于小腸，可引起出血與腸套疊，也可有腹痛、腹瀉及蛋白丟失性腸病等。息肉性質(zhì)為錯構(gòu)瘤，近年來研究發(fā)現(xiàn)患者腸息肉有2％的癌變率。這些癌變者的年齡常＜35歲，比一般大腸癌發(fā)病年齡早10年以上。由于錯構(gòu)瘤常與腺瘤并存或錯構(gòu)瘤內(nèi)有腺瘤成分，因此不能肯定癌變是來自錯構(gòu)瘤本身還是腺瘤。腸外惡性腫瘤的發(fā)病率可高達10％～30％。色素沉著多見于口唇及其四周、頰部、面部、手指皮膚，偶見于腸粘膜，但也有色素沉著局限在軀干及四肢者。色素可呈黑、棕褐、灰、藍等色。極少數(shù)病人僅有腸息肉而無色素沉著。由于本病病變廣泛，一般予以對癥治療，僅在嚴重并發(fā)癥如不能控制的出血或梗阻時才考慮外科手術(shù)治療。手術(shù)時盡可能將息肉摘除。
3、幼年性息肉病綜合征
息肉最常見于直腸，但可發(fā)生于整個結(jié)腸，偶見于胃和小腸。可能包括下列三種息肉�。�
（1）家族性幼年性結(jié)腸息肉�。╢amilial juvenilepolyposis coli，F(xiàn)JPC）：
有家族史，系常染色體顯性遺傳。癥狀以直腸出血、直腸脫垂和生長遲緩為常見。大部分病人的息肉呈典型的錯構(gòu)瘤特征，但少數(shù)合并存在腺瘤性息肉。有惡變可能。
（2）家族性全身性幼年性息肉（familialgeneralized juvenile polyposis，F(xiàn)GJP）：
有遺傳性。息肉除大腸外，還有胃或空腸息肉，單獨或與大腸息肉并存，部分病人合并或單獨存在胃、十二指腸、胰或結(jié)腸癌。有人認為此病與上述FJPC可能是同一疾病。
�。�3）幼年性結(jié)腸息肉病（juvenile polyposis coli，JPC）：
平均發(fā)病年齡是6歲。無家族史。主要臨床表現(xiàn)是消化道出血，常伴有貧血、低蛋白血癥，營養(yǎng)不良和生長遲緩。常伴有先天性畸形，如腸旋轉(zhuǎn)不良，臍疝和腦水腫等。可與腺瘤性息肉同時存在。
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