硬皮病的因素有哪些

　　1、遺傳：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ類抗原表達(dá)較常人明顯增高。

　　2、學(xué)品與藥物：如聚氯乙烯，有機(jī)溶劑、硅、二氧化硅、環(huán)氧樹脂、L色氨酸、博萊霉素、噴他佐辛等可誘發(fā)硬皮與內(nèi)臟纖維化。

　　3、免疫異常：本病存在體液免疫和細(xì)胞免疫異常，在患者血清中可查到特異性抗Scl-70自身抗體。說明本病的發(fā)生與免疫紊亂密切相關(guān)。

　　4、結(jié)締組織代謝異常：本病特征性改變是膠原產(chǎn)生過多，皮膚中膠原含量明顯增多。

　　5、細(xì)胞因子的作用：某些細(xì)胞因子參與本病的發(fā)病，如轉(zhuǎn)化生長因子、表皮細(xì)胞生長因子，血小板衍生生長因子等。

　　6、血管異常：大多數(shù)硬皮病患者均表現(xiàn)有雷諾現(xiàn)象，病理學(xué)顯示，小動脈和微血管內(nèi)膜增厚、管腔狹窄或閉塞。

　　硬皮病主要有哪些癥狀

　　一、分類

　　1）局限性硬皮病 包括硬斑病、帶狀硬皮病、點滴狀硬皮病。

　　2）系統(tǒng)性硬化癥 包括肢端硬皮病、彌漫性硬皮病、CREST綜合征（包括肢端硬化和毛細(xì)血管擴(kuò)張，鈣質(zhì)沿積，雷諾氏現(xiàn)象，食管蠕動異常癥狀，此為系統(tǒng)性硬化的一個類型，予后較好。）

　　二、癥狀和體征：

　　1.局限性硬皮病

　�。ㄗ⒁猓翰糠志窒扌杂财げ】梢赞D(zhuǎn)化為系統(tǒng)性硬皮病，兩者沒有絕對界限�。�

　�。�1）硬斑病：多發(fā)生在腰、背部，其次為四肢及面頸部，表現(xiàn)為圓形、橢圓形或不規(guī)則形的水腫性斑片，初呈淡紅或紫紅，經(jīng)數(shù)周或數(shù)月逐漸擴(kuò)大硬化，顏色變?yōu)榈�黃色或象牙色，局部無汗、毛發(fā)脫落，數(shù)年后轉(zhuǎn)化為白色或淡褐色萎縮性疤痕。皮膚活檢符合硬皮病改變。

　�。�2）帶狀硬皮病：好發(fā)于兒童和青年，女性多于男性，病變沿肋間和一側(cè)肢體呈帶狀分布，可為單條或數(shù)條，病變演變過程同硬斑病。

　�。�3）點滴狀硬斑病：多發(fā)于頸、胸、肩背等處，約綠豆至五分硬幣大小，呈集簇性線狀排列，其演變過程似硬斑病。

　　2.肢端硬皮病與彌漫性硬皮病

　　肢端硬皮病有雷諾氏現(xiàn)象，皮損從遠(yuǎn)端向近端發(fā)展，軀干、內(nèi)臟累及少，病程進(jìn)展慢，預(yù)后好;彌漫性硬皮病病變由軀干向遠(yuǎn)端擴(kuò)展，雷諾現(xiàn)象少，內(nèi)臟受累多。病情重，病變進(jìn)展快，予后差。

　�。�1）雷諾氏現(xiàn)象：為多數(shù)患者的首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為指（趾）端遇冷或情緒波動時出現(xiàn)發(fā)白→青紫→變紅三相改變，經(jīng)保暖后可緩解;

　�。�2）皮膚：病變過程可分為水腫，硬化和萎縮三期。

　　如何治療硬皮病

　�。ㄒ唬┲委�

　　1.西醫(yī)治療 治療一直是一個棘手的問題，因為其病譜廣，臨床表現(xiàn)和嚴(yán)重程度及病程各異，評價治療手段對疾病的影響較困難，最近將病變量化后才找到客觀的評價方法，這些指標(biāo)包括測量“皮膚的厚度”、“肺功能”“心臟收縮功能”和“腎功能”。

　　硬皮病的預(yù)防方法有哪些

　　個人預(yù)防

　　（1）一級預(yù)防：現(xiàn)在多數(shù)人認(rèn)為本病很可能是有遺傳因素，再加持久的慢性感染而造成的一種自身免疫病，部分病例常與系統(tǒng)性紅斑狼瘡，橋本甲狀腺炎，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，舍格倫綜合征等相重疊，因而有上述危險因素更應(yīng)注意預(yù)防。

　�、偃コ�感染病灶，注意衛(wèi)生，加強(qiáng)身體鍛煉，提高自身免疫功能。

　�、谏�活規(guī)律，勞逸結(jié)合，心情舒暢，避免強(qiáng)烈精神刺激。

　�、奂訌�(qiáng)營養(yǎng)，禁食生冷，注意溫補(bǔ)。

　�。�2）二級預(yù)防：

　　①早期診斷：可根據(jù)典型的皮膚硬化及系統(tǒng)性損害作出診斷。

　　②早期治療：可用糖皮質(zhì)激素或其混懸液等作皮損內(nèi)注射，堅持體療和物理治療，如音頻，蠟療等，以改善肢體攣縮，增加肢體功能，或長期口服維生素E。

　�。�3）三級預(yù)防：

　�、龠M(jìn)行性系統(tǒng)性硬皮病進(jìn)展緩慢，有些有自行緩解傾向，不要輕易停止或放棄治療。

　�、谧⒁忮憻捝眢w，合理的生活規(guī)律，避免情緒刺激及變化。

　�、勰壳盁o特效藥物治療本病，在整個病程中，應(yīng)積極配合中醫(yī)藥療法，對該病的控制很重要。

　�、苡欣字Z現(xiàn)象患者，應(yīng)注意保溫，避免冷刺激。

　　⑤禁止吸煙。

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