天皰瘡是一種慢性、復(fù)發(fā)性、嚴(yán)重性表皮內(nèi)皰性平凡病，可能是一種自身免疫性疾病。臨床上可分四型：尋常型、增殖型、落葉型、紅斑型。
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在皮膚上突然發(fā)生黃豆大至蠶豆大水皰，有時(shí)可達(dá)核桃大，皰壁多薄而松弛，皰液開始清亮，以后混濁含有血液，皰破潰后形成皰液結(jié)痂、糜爛、常有特異的腥臭。在外力作用下，表皮極易剝離，或輕輕地壓迫完整的大皰，皰液即在大皰內(nèi)從壓迫點(diǎn)向四周擴(kuò)散，為Nikolsky 征陽(yáng)性。其發(fā)生機(jī)理是由于表皮棘層細(xì)胞發(fā)生棘松解，而缺乏表皮細(xì)胞的內(nèi)聚力。一般僅有輕癢，治療后留有色素沉著，不留疤。約有80%患者累及口腔，外陰及眼結(jié)膜，口腔粘膜發(fā)生頑固的糜爛極易出血范圍廣，燒灼痛明顯、常常是本病的早期癥狀。皰疹可以發(fā)生于各部位，背部，腋窩部及鼠蹊部則更容易發(fā)生。水皰泛發(fā)全身，出現(xiàn)廣范圍的糜爛面，易并發(fā)感染、發(fā)燒、全身衰弱等癥狀。
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是尋常性天皰瘡的異型，皮損好發(fā)生于頭面、腋下、胸背等處。初起為松弛的水皰，Nikolsky 氏征陽(yáng)性，破潰后形成糜爛，乳頭伏增生，表面污穢，結(jié)痂 、有惡臭。常侵犯口腔、鼻腔、陰唇、肛門等處粘膜，水皰極易開成糜爛面。自覺癥狀不明顯，有時(shí)伴有高熱等全身癥狀。病變時(shí)輕時(shí)重，往往持續(xù)多年。有人認(rèn)為增殖性天皰瘡可分為兩型：①重型（neumann型）多與尋常性天皰瘡相移行。②輕型（Hallopeau 型）無(wú)明顯水皰僅在間擦部位出現(xiàn)小膿皰和乳頭狀增生。臨床上和增值性皮炎難以區(qū)別，用直接免疫熒光檢查發(fā)現(xiàn)本病在表皮細(xì)胞間有IgG沉著。
�。ㄈ┞淙~型天皰瘡
在正常皮膚上或紅斑上出現(xiàn)松弛的水皰，特征是極易破潰并形成油膩狀結(jié)痂，出現(xiàn)限局或廣泛性的剝脫，有腥臭。有時(shí)患處皮膚潮紅腫脹及葉狀痂皮，類似剝脫皮炎損害。Nikolsky征陽(yáng)性。皮損多發(fā)生于頭、顏面、胸、背部�？谇徽衬ず苌偈芾邸Ｗ杂X瘙癢，全身癥狀輕重不一。
�。ㄋ模┘t斑型天皰瘡
本病亦稱Sener-usher癥候群、脂溢性天皰瘡，是落葉型天皰瘡的異型，以紅斑，小水皰為主，Nikolsky氏征陽(yáng)性可覆有鱗屑、結(jié)痂、好發(fā)于頭部、面頰及胸背部。面部皮損分布多為蝶型紅斑，酷似紅斑狼瘡。頭部、胸背部多覆有脂溢性結(jié)痂，和脂溢性皮炎相象。一般很少播散全身，預(yù)后良好，不累及粘膜，全身癥狀輕微。本癥最后可以發(fā)展為落葉型天皰瘡。
西醫(yī)治療
一、全身治療
應(yīng)給予高蛋白、高維生素飲食，注意水電解質(zhì)平衡。進(jìn)食困難者由靜脈補(bǔ)充，全身衰竭者需少量多次輸血，病久者要預(yù)防發(fā)生褥瘡。皮質(zhì)激素為首選藥物，開始劑量宜大，以控制新的水皰形成，在新的水皰停止出現(xiàn)，并開始愈合后的1-2周，漸減量，大部分病人須持續(xù)應(yīng)用維持量3-5年或更久。
皮質(zhì)激素與其他免疫抑制劑合用可減少皮質(zhì)激素用量，避免或減少大劑量皮質(zhì)激素的不良反應(yīng)。如硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺或甲氨蝶呤等。
繼發(fā)感染時(shí)應(yīng)適當(dāng)選用抗生素，特別口腔粘膜糜爛者，大劑量皮質(zhì)激素治療常并發(fā)念珠菌感染，可加用制霉菌素制劑。
1.皮質(zhì)類固醇激素：強(qiáng)的松60～80mg/日，甚至120mg/日，地塞米松4.5mg/日�？谇粨p害嚴(yán)重服藥困難者，亦可用氫化可的松靜滴。如不能控制病情，可增量50%。也可用甲基強(qiáng)的松龍靜脈沖擊點(diǎn)滴療法。病情控制后繼續(xù)維持此量10～20日再逐漸減量，開始減量稍快量多，1～2周后慢些少些。最后的維持量依患者的不同情況而定。在使用皮質(zhì)類固醇激素時(shí)應(yīng)注意其副作用。
2.免疫抑制劑：常用者為硫唑嘌呤和環(huán)磷酰胺，開始量2mg/kg/日，當(dāng)病情控制后，可減為2mg/kg/日，一般繼服4個(gè)月，氨甲蝶呤15～20mg靜脈或肌肉注射，每周1次。環(huán)孢菌素A為新一代免疫抑制劑，5～8mg/kg/日，病情控制后，減為2～3mg/kg/日，可連續(xù)用藥1～2年。此藥禁與酮康唑合用。
3.雷公藤：對(duì)新發(fā)病的輕、中度天皰瘡患者，首選雷公藤治療2周，如無(wú)效改為皮質(zhì)類固醇激素。有人用雷公藤糖漿39%能控制病情。
4.氨苯砜：可治療部分落葉型天皰瘡，劑量100～300mg/日。
5.血漿交換方法：每周1～2次，每次交換O.5～2L，可連用3～5周。
6.金制劑：是一種輔助療法。硫代蘋果酸金鈉：第1周10mg，第2周25mg，以后每周50mg，每周只用1次。
7.肝素：可聯(lián)合皮質(zhì)類固醇激素使用。
8.左旋咪唑：每日100～200mg，也可與皮質(zhì)類固醇激素聯(lián)合應(yīng)用。
9.酶抑制劑：目前尚在實(shí)驗(yàn)研究階段。
二、局部治療
局部治療為清除膿痂，保護(hù)創(chuàng)面，避免繼發(fā)感染。由于皮質(zhì)激素用量較大，治療過(guò)程中應(yīng)嚴(yán)密觀察其不良反應(yīng)及并發(fā)癥，加高血壓、糖尿病、精神癥狀、呼吸系、神經(jīng)系和皮膚的細(xì)菌或真菌感染，以及胃腸道出血等。應(yīng)用其他免疫抑制劑時(shí)，應(yīng)經(jīng)常檢查血白細(xì)胞并注意其他不良反應(yīng)。
1.1%龍膽紫或糊膏涂包。
2.作者用倍氯霉松軟膏加滅滴靈粉，用氯霉素制成稀糊狀，涂擦患處取得了較好的療效。
3.5%硼酸液濕敷。1：5000PP液洗浴。
4.口腔糜爛用朵貝液合1%雙氧水洗擦，再涂1%龍膽紫液或甘油。作者用強(qiáng)的松片，滅滴靈片，制霉菌素片，氯霉素片等量研細(xì)搽患處效果很理想。也可用硼砂液含嗽。
5.局部可用單純撲粉，適量外用。
6.可選用2%龍膽紫鋅氧油、2%土霉素鋅氧油、1：1000高錳酸鉀溶液，外涂或外洗。2%硼酸溶液、1%雙氧水，漱口。
三、一般支持療法
高蛋白飲食，補(bǔ)充多種維生素，注意補(bǔ)液，輸血或血漿，給予苯丙酸諾龍或康力龍，合理應(yīng)用抗生素，加強(qiáng)護(hù)理，注意清潔皮膚，減少繼發(fā)感染，防止發(fā)生褥瘡。
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