水痘病毒引起的急性小腦共濟(jì)失調(diào)，最多見于1～7歲。不發(fā)熱或低熱�？捎心X炎癥狀，如嗜睡、淡漠、輕微一側(cè)性腱反射亢進(jìn)等。小腦性共濟(jì)失調(diào)以軀干受累最重，不能獨(dú)站，步態(tài)不穩(wěn)。有構(gòu)音障礙、言語不清。肢體共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn)為指鼻不穩(wěn)、辨距不良。嚴(yán)重者四肢肌張力低下，腱反射減低。眼震或有或無。顱神經(jīng)正常，眼底正常，感覺無障礙。 水痘-帶狀皰疹病毒感染可能發(fā)生各種神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，如腦炎、小腦性共濟(jì)失調(diào)、橫貫性脊髓炎、多神經(jīng)根炎、Reye綜合征、基底節(jié)梗塞等。其中以小腦性共濟(jì)失調(diào)最為多見。
水痘-帶狀皰疹病毒(VZV)引起小腦性共濟(jì)失調(diào)的發(fā)病機(jī)制有兩種意見：①VZV直接侵入腦組織;②VZV感染引起自身免疫。認(rèn)為病毒直接引起腦炎的理由是：皮疹之前有病毒血癥;在皮疹出現(xiàn)之前腦脊液中有病毒DNA;腦炎在皮疹后發(fā)生者，腦脊液中亦見到VZV。自身免疫假說認(rèn)為：腦病理多數(shù)缺乏活動(dòng)性病毒復(fù)制;病理和MRI所見的脫髓鞘病變符合自身免疫。近來有的作者認(rèn)為，共濟(jì)失調(diào)發(fā)生于皮疹之前者，是由于VZV直接侵入腦組織，即在早期的病毒血癥期病毒入腦;共濟(jì)失調(diào)發(fā)生于皮疹之后者，可能是由于自身免疫，如果在皮疹數(shù)周后才發(fā)生共濟(jì)失調(diào)者，則在時(shí)間上更符合自身免疫性感染后脫髓鞘病。
【臨床表現(xiàn)】
本病最多見于1～7歲。不發(fā)熱或低熱�？捎心X炎癥狀，如嗜睡、淡漠、輕微一側(cè)性腱反射亢進(jìn)等。小腦性共濟(jì)失調(diào)以軀干受累最重，不能獨(dú)站，步態(tài)不穩(wěn)。有構(gòu)音障礙、言語不清。肢體共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn)為指鼻不穩(wěn)、辨距不良。嚴(yán)重者四肢肌張力低下，腱反射減低。眼震或有或無。顱神經(jīng)正常，眼底正常，感覺無障礙。
共濟(jì)失調(diào)多發(fā)生于水痘皮疹以后3～8天，最多見為5天。少數(shù)病例在皮疹之前10～18天出現(xiàn)小腦癥狀，稱為"發(fā)疹前水痘腦炎伴小腦性共濟(jì)失調(diào)"。也有報(bào)道在VZV疫苗接種后出現(xiàn)腦炎者，例如1例2歲小兒在接種后10天出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)、走路不穩(wěn)、構(gòu)音障礙，MRI的T2加權(quán)可見小腦白質(zhì)、頂枕葉白質(zhì)和蒼白球呈現(xiàn)高信號(hào)，符合脫髓鞘病變。
【診斷】
本病時(shí)腦電圖多為正常，有明顯腦炎癥狀者可呈現(xiàn)彌漫性慢活動(dòng)。腦脊液細(xì)胞不增多，或輕度增多(30～60)，以單核細(xì)胞為著，蛋白正常或稍增高，糖正常。腦CT常不能發(fā)現(xiàn)病變，MRI可見小腦、大腦、基底節(jié)有多發(fā)性脫髓鞘病變，而多數(shù)是限局性一過性小腦、橋腦脫髓鞘，或只限于小腦腳脫髓鞘。
根據(jù)接觸史、皮疹,可測(cè)定血和腦脊液中抗VZV抗體。在腦脊液中測(cè)定VZV的DNA序列可有作出快速的病因診斷。PCR方法快速可靠，可測(cè)得病毒血癥及腦脊液VZV的DNA，腦脊液用量僅100μl即可(1995)。對(duì)于發(fā)疹前水痘腦炎或接種后水痘腦炎的診斷，PCR是最好的手段。本病有時(shí)常與Reye綜合征鑒別，但本病時(shí)肝酶正常，血氨不高。
【治療】可用無環(huán)鳥苷，在皮疹后24小時(shí)以內(nèi)應(yīng)用可縮短病程和減輕癥狀。激素的應(yīng)用有不同意見。輕癥共濟(jì)失調(diào)在2～4天內(nèi)即好轉(zhuǎn)，l～2周內(nèi)恢復(fù)。重癥者在數(shù)月內(nèi)完全恢復(fù)，極少有癥狀持續(xù)更長者。
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