天皰瘡是一種自身免疫疾病，其病因是由表皮棘層細(xì)胞松解所致的慢性、復(fù)發(fā)性、表皮內(nèi)大皰性皮膚病，它的癥狀表現(xiàn)一般為正常皮膚黏膜或紅斑上出現(xiàn)難以愈合的松弛性大皰，多發(fā)于中年人。預(yù)后較嚴(yán)重。主要表現(xiàn)為棘細(xì)胞層松懈，上皮出現(xiàn)較大面積的剝脫，可導(dǎo)致機(jī)體的衰竭或繼發(fā)感染。根據(jù)病理和臨床特點(diǎn)，臨床可分尋常型、增殖型、落葉型和紅斑型4種，其中尋常型最為多見。下面一起來看看天皰瘡有哪些具體的癥狀和特征。
天皰瘡的特征很明顯，大小不等的、松弛、充滿液體的水皰，某些類型的天皰瘡還出現(xiàn)鱗屑狀斑片。輕輕牽扯表皮很容易從皮膚上分離。好發(fā)年齡段位于40～60歲。無明顯性別差異。黏膜和皮膚先后或同時(shí)受累，病程遷延，反復(fù)發(fā)作，其中尋常型最為常見且最嚴(yán)重，若不及時(shí)治療，則死亡率很高。
1、尋常型天皰瘡
（1）口腔
較早出現(xiàn)病損。常先有口干、咽干或吞吐咽時(shí)感到刺痛，1～2個(gè)或廣泛發(fā)生的大小不等的水皰，皰壁薄而透明，水皰易破、呈不規(guī)則的糜爛面；留有殘留的皰壁，并向四周退縮；若將皰壁撕去，常一并無痛性地撕去鄰近外觀正常的黏膜，并遺留下一鮮紅的創(chuàng)面，這種現(xiàn)象被稱為揭皮試驗(yàn)陽性。假若在糜爛面的邊緣處輕輕插人探針�？梢娞结槦o痛性進(jìn)入黏膜下方，這是棘層松解的現(xiàn)象，具有診斷意義。病損可出現(xiàn)在軟腭、硬腭、咽旁及其他易受摩擦的任何部位，皰可先于皮膚或與皮膚同時(shí)發(fā)生。繼發(fā)感染則病情加重。疼痛亦加重�；颊呔捉馈⑼萄�，甚至說話均有困難，有非特異性口臭，淋巴結(jié)腫大，唾液增多并帶有血跡。
（2）皮膚
病損多發(fā)生于前胸、軀干以及頭皮、頸、腋窩、腹股溝等易受摩擦處。早期僅在前胸或軀干處有1～2個(gè)水皰，常不被注意。在正常皮膚上往往突然出現(xiàn)大小不等的水皰，皰不融合，皰壁薄而松弛、易破，破后露出紅濕的糜爛面，感染后可化膿形成膿血痂，有臭味，以后愈合并留下較深的色素。用手指輕推外表正常的皮膚或黏膜，即可迅速形成水皰，或使原有的水皰在皮膚上移動(dòng)，在口腔內(nèi)，用舌舐及黏膜，可使外觀正常的黏膜表層脫落或撕去，這些現(xiàn)象稱Nikolasky征，即尼氏征，具有診斷價(jià)值。皮膚損害的自覺癥狀為輕度瘙癢，糜爛時(shí)則有疼痛，病程中可出現(xiàn)發(fā)熱、無力、食欲不振等全身癥狀；隨著病情的發(fā)展，體溫升高，并可不斷地出現(xiàn)新的水皰。由于大量失水、電解質(zhì)紊亂�；颊叱霈F(xiàn)惡病質(zhì)，可因感染而死亡。
（3）鼻腔、眼、外生殖器、肛門等處黏膜均可發(fā)生與口腔黏膜相同的病損，往往不易恢復(fù)正常。
2、增殖型天皰瘡
本病少見。臨床上分為輕型和重型。早期損害類似尋常型天皰瘡，也有口腔黏膜損害，可能是尋常型滅皰瘡發(fā)展階段的一種表現(xiàn)，也有開始為增殖型天皰瘡而后發(fā)展為尋常型天皰瘡的病例。該型患者抵抗力較強(qiáng)，病程更為緩慢，通常預(yù)后較好。損害主要限于腋、股、臀溝、乳 房下、臍、生殖器和肛周等處。 輕型：原發(fā)損害為小膿皰而不是水皰，其表皮剝脫面不是愈合而是組織增生。由于增生及其邊緣新發(fā)生的損害相互融合以至形成更大的不規(guī)則形乳頭瘤樣新生物。這種類型疾病并不多見，病情較輕，經(jīng)過緩慢，預(yù)后較好。由于其原發(fā)損害為膿皰或繼發(fā)葡萄球菌感染，于是有人認(rèn)為系增殖性膿皮病。但是由于存在棘層細(xì)胞松解和直接免疫熒光檢查發(fā)現(xiàn)IgG及C3沉積于棘層細(xì)胞間，所以這種病例實(shí)際上是增殖型天皰瘡而不是原發(fā)性膿皮病。 重型：與尋常型天痼瘡一樣，原發(fā)損害為水皰或在紅斑基底上發(fā)生水皰。水皰破裂后有較多漿液膿性分泌物。水皰的表皮剝脫面在愈合過程中不是形成正常皮膚，而是表皮細(xì)胞呈疣狀增生，在其邊緣新發(fā)生損害亦呈類似現(xiàn)象。由于這些增生損害相互融合形成更大面積的不規(guī)則形乳頭瘤樣新生物，其表面常敞在少許小膿皰或較多的膿性分泌物及結(jié)痂。
（1）口腔
與尋常型相同。只是在唇紅線常有顯著的增殖。
�。�2）皮膚
大皰常見于腋窩、臍都和肛門周圍等皺褶部位，尼氏征陽性，皰破后基部發(fā)生乳頭狀增殖，其上覆以黃色厚痂以及滲出物，有腥臭味，自覺疼痛，周圍有狹窄的紅暈。皰可融合，范圍不定。繼發(fā)感染則有高熱�；颊呱眢w逐漸衰弱，常死于繼發(fā)感染。
�。�3）鼻腔、陰唇、龜頭等處均可發(fā)生同樣損害。
3、落葉型天皰瘡
開始皮損局限于頭面和軀干上部，在紅斑或外觀正常皮膚上出現(xiàn)少數(shù)松弛性水皰。尼氏征陽性。與尋常型相比，病情較輕，黏膜損害少見而輕微；水皰壁較尋常型更薄，更表淺，易破裂。在淺表的糜爛面上覆有黃褐色油膩性疏松的葉片狀表皮剝脫、痂和鱗屑。痂往往中心附著，邊緣游離，基底濕潤(rùn)，有惡臭。約2/3的病人皮損最后可泛發(fā)全身，以結(jié)痂和鱗屑為主，而水皰少見或缺如，極似剝脫皮炎，故易誤診。皮損可有瘙癢或灼痛，全身癥狀輕重不一。日光曝曬可加重病情。病程較長(zhǎng)，有時(shí)可自行緩解，亦可因衰竭或繼發(fā)感染而死亡。
4、紅斑型天皰瘡
亦稱Senear-Usher綜合征�？赡苁锹淙~型天皰瘡的局限型或早期表現(xiàn)，是天皰瘡中的良性或較多見的一型。皮損主要發(fā)生于頭皮、面部及胸背上部，下肢和口腔黏膜很少累及。面部損害類似紅斑狼瘡的蝶形紅斑，上覆鱗屑和結(jié)痂，其下濕潤(rùn)。頭皮、胸背上部皮損為散在性紅斑，其上發(fā)生松弛性水皰，或出現(xiàn)結(jié)痂和鱗屑，類似脂溢性皮炎，尼氏征陽性。自覺癥狀較輕，日光曝曬可加重病情。本病患者血清中可測(cè)得抗核抗體，但滴度較低。面部紅斑處皮膚的表皮與真皮連接處有IgG和C3呈線狀沉積。但本病與紅斑狼瘡間的關(guān)系尚有爭(zhēng)論。
以上4型天皰瘡可相互轉(zhuǎn)化，尋常型可轉(zhuǎn)化為增殖型或落葉型；紅斑型可轉(zhuǎn)化為落葉型或?qū)こＰ停宦淙~型偶可轉(zhuǎn)化為增殖型。天皰瘡和大皰性類天皰瘡可以并發(fā)。
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