溶血性貧血是由于紅細(xì)胞壽命縮短，破壞增多，超過(guò)骨髓代償功能而發(fā)生的貧血。按臨床發(fā)病急緩分為急性溶血和慢性溶血兩類(lèi)。按溶血發(fā)生的場(chǎng)所分為血管內(nèi)溶血及血管外溶血。按溶血發(fā)生的原因分為紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷與紅細(xì)胞外在異常兩大類(lèi)。中醫(yī)釋名西醫(yī)病因
（一）紅細(xì)胞膜缺陷1.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥：多有家族史。血涂片見(jiàn)小球形紅細(xì)胞增多，紅細(xì)胞滾動(dòng)試驗(yàn)陽(yáng)性，紅細(xì)胞鹽水滲透脆性增高，自身溶血試驗(yàn)溶血度明顯增加。2．其他遺傳性異形紅細(xì)胞增多癥：包括遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥、口形紅細(xì)胞增多癥、棘形細(xì)胞增多癥等。
（二）紅細(xì)胞酶缺陷1.葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺陷：可有家族史或既往類(lèi)似發(fā)作史，發(fā)病前多有食用蠶豆或某些藥物以及病毒、細(xì)菌感染史。G-6-PD篩選試驗(yàn)陽(yáng)性，Heinz小體生成試驗(yàn)陽(yáng)性，G-6-PD定量測(cè)定活性降低。2.丙酮酸激酶（PK）缺陷：同胞中可有同樣病史，多于新生兒期發(fā)病。血涂片見(jiàn)異形、多染性紅細(xì)胞，PK篩選試驗(yàn)陽(yáng)性，PK活性降低。3.其他紅細(xì)胞酶缺乏：包括谷胱甘肽還原酶缺乏、谷胱甘肽合成酶缺乏、谷胱甘肽過(guò)氧化酶缺乏、己糖激酶缺乏、磷酸己糖異構(gòu)酶缺乏、磷酸果糖激酶缺乏等。
（三）血紅蛋白異常1.地中海貧血：有家族史，多自嬰兒期發(fā)病。重型可有發(fā)育落后、智力遲鈍、特殊面容。血涂汁可見(jiàn)較多靶形紅細(xì)胞，紅細(xì)胞鹽水滲透脆性降低，HbF測(cè)定在重型β地中海貧血明顯升高。2.異常血紅蛋白�。喊ㄧ犘渭�(xì)胞貧血、血紅蛋白E病、血紅蛋白C病等。
（四）紅細(xì)胞外在因素異常1.自身免疫性溶血性貧血：多有前驅(qū)誘因，起病可急可緩。血涂片可見(jiàn)球形紅細(xì)胞和紅細(xì)胞碎片，抗人球蛋白（Coombs）試驗(yàn)多為陽(yáng)性，血清間接膽紅素增加，病情進(jìn)展時(shí)紅細(xì)胞鹽水滲透脆性增加。2.同種免疫性溶血性貧血：包括新生兒溶血癥、血型不合溶血性貧血等。3．非免疫性溶血性貧血：包括繼發(fā)于感染、微血管病及化學(xué)物理因素所致的溶血性貧血。中醫(yī)病因本病的發(fā)生，主要是由于先天稟賦不足，素體虧虛，復(fù)感濕熱外邪，或脾虛生濕，濕郁化熱，濕熱相搏，傷于氣血所致。季節(jié)地區(qū)人群強(qiáng)度與傳播發(fā)病率發(fā)病機(jī)理中醫(yī)病機(jī)其發(fā)病機(jī)制不外虛實(shí)兩端，實(shí)者多因濕熱瘀滯而致，虛者多由脾腎兩虛而成。無(wú)論虛證或?qū)嵶C，在病程發(fā)展變化過(guò)程中常有瘀血為患。病理病理生理中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)中醫(yī)診斷1.濕熱蘊(yùn)結(jié)
主證：身目俱黃，唇甲蒼白，小便黃赤，脘腹脹滿(mǎn)，肝脾腫大，食少納呆，或見(jiàn)發(fā)熱煩渴，大便干結(jié)或溏瀉，舌紅，苔黃膩，脈數(shù)。
分析：本證系濕熱邪毒蘊(yùn)結(jié)中焦所致。濕熱熏蒸肝膽，膽汁外溢，故見(jiàn)黃疸。濕熱阻于中焦，脾胃運(yùn)化失常，故見(jiàn)食少腹脹。舌紅，苔黃膩為濕熱內(nèi)蘊(yùn)之象。
2.肝腎陰虛
主證：面色蒼白，兩顴嫩紅，低熱盜汗，肌膚不澤，手足心熱，口干，肝脾腫大，大便干結(jié)，尿黃或赤，舌紅少苔，脈細(xì)數(shù)。
分析：本證系肝腎陰虛，虛火內(nèi)盛所致。陰虛血少，故見(jiàn)面白。陰虛則生內(nèi)熱，故見(jiàn)手足心熱。虛火內(nèi)盛，津液虧耗，故便干尿黃。
3.脾腎陽(yáng)虛醫(yī)學(xué)。全.在線(xiàn)。網(wǎng).站。提供
主證：面色s白，唇甲色淡，畏寒肢冷，腹部冷痛，肝脾腫大，大便溏薄，小便清長(zhǎng)，食少納呆，體倦乏力，舌淡苔白，脈沉細(xì)。
分析：本證系脾腎陽(yáng)虛，機(jī)體失于溫養(yǎng)所致。腎陽(yáng)不足，精不化血，故見(jiàn)面白。陽(yáng)虛則寒自?xún)?nèi)生，故見(jiàn)畏寒肢冷。脾虛運(yùn)化無(wú)力，故見(jiàn)食少便溏。
4.氣血兩虛
主證：面色萎黃，口唇色淡，頭暈心悸，氣短乏力，自汗，肝脾腫大，或見(jiàn)目黃，尿黃，舌質(zhì)淡，苔白，脈細(xì)無(wú)力。
分析：本證系久病氣血俱虛所致。血虛不能上榮，故見(jiàn)面黃唇淡。血不養(yǎng)心則心悸。舌淡，脈細(xì)為氣血兩虛之象。西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)一、自身免疫性溶血性貧血
溫抗體型具備以下三項(xiàng)或笫1、3兩項(xiàng)可確診。
1.嬰兒期即可發(fā)病，臨床表現(xiàn)為急性或慢性溶血性貧血。多有肝脾腫大，脾大較明顯。
2.血象見(jiàn)球形紅細(xì)胞增多。
3．Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性，抗體主要屬I(mǎi)gG，37℃時(shí)反應(yīng)最活躍。
診斷標(biāo)準(zhǔn)：如不具備上述第3項(xiàng)，而臨床表現(xiàn)符合自身免疫性溶血性貧血（腎上腺皮質(zhì)激素或脾切除有效），并除外其他溶血性貧血可能時(shí)，可診斷為Coombs試驗(yàn)陰性的自身免疫性溶貧。
二、先天性非免疫性溶血性貧血
（一）紅細(xì)胞膜異常所致的溶血性貧血
遺傳性球形細(xì)胞增多癥診斷標(biāo)準(zhǔn)：
在有以下笫4項(xiàng)的基礎(chǔ)上，具前3項(xiàng)中任何2項(xiàng)可確診。如家族史陰性，具前3項(xiàng)中任何2項(xiàng)為可疑。
�。�1）慢性溶貧的臨床表現(xiàn)：貧血，黃疸，脾大。
�。�2）小球形紅細(xì)胞》20%。
�。�3）紅細(xì)胞鹽水滲透脆性（或孵育脆性）增高，或自身血清溶血試驗(yàn)陽(yáng)性。（4）家族史陽(yáng)性。
（二）紅細(xì)胞酶缺陷所致的溶血性貧血
1.葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺陷診斷標(biāo)準(zhǔn)：在有G-6-PD缺陷所致的臨床表現(xiàn)的基礎(chǔ)上，加上以下各項(xiàng)中任何一項(xiàng)均可建立診斷。
�。�1）G-6-PD篩選試驗(yàn)2項(xiàng)陽(yáng)性。
�。�2）G-6-PD篩選試驗(yàn)1項(xiàng)陽(yáng)性，加Heinz小體試驗(yàn)陽(yáng)性（排除其他原因所致溶貧）。（3）G-6-PD篩選試驗(yàn)1項(xiàng)陽(yáng)性，加明確的家族史。
（4）G-6-PD定量測(cè)定活性降低。
�。�5）如G-6-PD活性正常，而高度懷疑為G-6-PD缺陷者，有條件時(shí)可進(jìn)行變異型鑒定，以確定G-6-PD性質(zhì)是否正常。
2.丙酮酸激酶（PK）缺陷診斷標(biāo)準(zhǔn)：具有下述臨床表現(xiàn)第①、②項(xiàng)中任何1項(xiàng)，加實(shí)驗(yàn)室檢查中第①、③兩項(xiàng)陽(yáng)性，或加上第②項(xiàng)陽(yáng)性即可確診。
（1）臨床表現(xiàn)：①新生兒高膽紅素血癥。②慢性非球形細(xì)胞性溶血。③完全代償而無(wú)貧血。
（2）實(shí)驗(yàn)室檢查：①PK篩選試驗(yàn)（熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)）陽(yáng)性。②PK定量測(cè)定活性降低。③2，3-DPG測(cè)定增高。④紅細(xì)胞自溶試驗(yàn)屬Ⅱ型（此項(xiàng)診斷價(jià)值不大，目前國(guó)外已很少應(yīng)用）。
（三）血紅蛋白異常
1.HbH病診斷標(biāo)準(zhǔn)：血紅蛋白電泳上泳出HbH帶是診斷本病唯一而充足的根據(jù)。2.重型β地中海貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)：在有臨床表現(xiàn)的基礎(chǔ)上，HbF明顯增高（30%以上）可以診斷。
�。ㄐ喝苎载氀\療常規(guī)・中華兒科雜志1989；27（3）：160）西醫(yī)診斷依據(jù)發(fā)病病史癥狀體征1．急性溶血表現(xiàn)：常見(jiàn)發(fā)熱、寒戰(zhàn)、惡心、嘔吐、頭痛、腹痛、腰背及四肢疼痛。黃疸較重，尿色深紅，貧血加重迅速，重者可發(fā)生休克或心力衰竭、腎功能衰竭。
2.慢性溶血表現(xiàn)：長(zhǎng)期蒼黃，黃疸，肝脾腫大，身體衰弱。病程中可有急性溶血發(fā)作和突然發(fā)生骨髓功能衰竭。體檢電診斷影像診斷實(shí)驗(yàn)室診斷血液1.紅細(xì)胞破壞增多的表現(xiàn)：正細(xì)胞正色素性貧血；血清膽紅素增高，以間接膽紅素增高為主；乳酸脫氫酶活性增高；血漿游離血紅蛋白增高，結(jié)合珠蛋白減少或消失；尿血紅蛋白呈陽(yáng)性，尿膽原增加；紅細(xì)胞壽命縮短。2.紅細(xì)胞代償增加的表現(xiàn)：外周血網(wǎng)織紅細(xì)胞增高，常達(dá)5～10%以上。外周血出現(xiàn)幼稚紅細(xì)胞及嗜多色性點(diǎn)彩紅細(xì)胞；骨髓幼紅細(xì)胞顯著增生，以中、晚幼紅細(xì)胞為主，粒紅比值降低或倒置。尿糞便腦脊液其他診斷免疫學(xué)組織學(xué)檢驗(yàn)西醫(yī)鑒別診斷1.營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血：本病以貧血為主要表現(xiàn)，注意與地中海貧血和遺傳性紅細(xì)胞增多癥相鑒別。缺鐵性貧血紅細(xì)胞形態(tài)除有低血素小細(xì)胞表現(xiàn)外無(wú)其他明顯異常改變，血清鐵蛋白、血清鐵及骨髓細(xì)胞內(nèi)外鐵降低。
2.黃疸型肝炎：本病以黃疸為主要表現(xiàn)，且多有肝脾腫大，易與一些溶血性貧血混淆。但本病一般無(wú)明顯貧血，檢血清直接膽紅素及間接膽紅素均增高，肝功能異常。
3.溶血尿毒綜合征：本病在臨床有黃疸及貧血等溶血表現(xiàn)，有時(shí)易誤診為溶血性貧血。但本病同時(shí)具備血小板減少及急性腎功能衰竭，根據(jù)臨床癥狀及實(shí)驗(yàn)室檢查可資鑒別。中醫(yī)類(lèi)證鑒別療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)預(yù)后并發(fā)癥西醫(yī)治療一、一般治療
1.有致病因素可尋者，及時(shí)去除病因。如G-6-PD缺陷應(yīng)避免使用氧化藥物及食用蠶豆等。自身免疫性溶血性貧血應(yīng)預(yù)防和控制感染。
2.適當(dāng)休息，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，避免過(guò)度疲勞和緊張，預(yù)防感染性疾病的發(fā)生。
二、對(duì)癥治療
1.液體療法：對(duì)急性溶血者應(yīng)酌情補(bǔ)液。輕癥可多飲糖鹽水，重癥應(yīng)靜脈補(bǔ)充含鹽液。有休克者給予等滲液或低分子右旋糖酐，亦可用血漿代用品，以恢復(fù)血容量，維持水、電解質(zhì)平衡。注意糾正酸中毒，酌情輸入碳酸氫鈉等堿性藥物。
2.輸血療法：輸血為急性溶血性貧血及慢性溶血性貧血發(fā)生再障危象或溶血危象時(shí)的重要急救措施。輸血量以每次5～10ml/kg為宜。對(duì)自身兔疫性溶血性貧血應(yīng)盡量避免輸血，必須輸血時(shí)，應(yīng)輸用生理鹽水洗脫3次的紅細(xì)胞懸液。對(duì)G-6-PD缺陷者輸血時(shí)，必須嚴(yán)格選擇供血者，查明確無(wú)G-6-PD缺陷才可供血，否則會(huì)加重溶血。
三、激素及免疫抑制劑治療醫(yī)學(xué)。全在線(xiàn)www.med126.com
1.腎上腺皮質(zhì)激素：主要用于溫抗體型自身免疫性溶血性貧血。一般多以潑尼松口服，劑量為每日2mg/kg，分3次服。服至血紅蛋白穩(wěn)定在正常水平1個(gè)月，然后逐漸減量。若連續(xù)服用4周無(wú)效，應(yīng)改用其他方法治療。急性溶血期可靜脈滴注氫化可的松，劑量為每日5～10mg/kg，連用3～5天。
2.免疫抑制劑：主要用于激素治療無(wú)效的自身免疫性溶血性貧血。常用硫唑嘌呤口服，每日2～2.5mg/kg，分2～3次服。亦可用環(huán)磷酰胺口服，每日2～3mg/kg，分2～3次服，連服4周。
四、脾切除
主要用于遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、地中海貧血及自身免疫性溶血性貧血有切脾適應(yīng)證者。手術(shù)年齡一般應(yīng)大于4歲。中醫(yī)治療本病在治療方面首先要分清標(biāo)本緩急。急性溶血起病突然，多屬實(shí)證。慢性溶血的癥狀較緩和，多屬虛證。因此，在急性發(fā)作期應(yīng)以祛邪為主，多采用清利之法。緩解期則以補(bǔ)虛為主，多采用補(bǔ)益脾腎的方法。
一、辨證選方
1.濕熱蘊(yùn)結(jié)
治法：清利濕熱，補(bǔ)養(yǎng)氣血。
方藥：茵陳五苓散加減。茵陳15g，茯苓、豬苓、白術(shù)各10g，澤瀉、黃柏、竹葉各5g。伴發(fā)熱加生石膏、知母；黃疸重者加金錢(qián)草、炒山梔；肝脾明顯腫大加莪術(shù)、丹參。
2.肝腎陰虛
治法：滋補(bǔ)肝腎，益氣養(yǎng)血。
方藥：六味地黃丸加減。生地、山萸肉、山藥、丹皮各12g，茯苓、麥冬、沙參各10g，甘草5g。低熱不退加青蒿、地骨皮；肝脾腫大加鱉甲、柴胡；便秘加玄參、花粉。
3.脾腎陽(yáng)虛
治法：溫補(bǔ)脾腎，益氣養(yǎng)血。
方藥：十四味建中湯加減。黃芪、黨參、茯苓、熟地各12g，當(dāng)歸、白芍、陳皮各10g，補(bǔ)骨脂、肉蓯蓉各6g。便溏加炮姜、赤石脂；畏寒肢冷加炙附子、肉桂。
4．氣血兩虛
治法：益氣養(yǎng)血，補(bǔ)益心脾。
方藥：八珍湯加減。黨參、茯苓、熟地、白芍，黃芪各12g，當(dāng)歸、阿膠、川芎各10g，白術(shù)6g。兼有黃疸加茵陳、竹葉。
二、專(zhuān)方驗(yàn)方
1.復(fù)方白頭翁合劑：白頭翁60g，綿茵陳15g，鳳尾草30g，車(chē)前草30g。水煎服，每日1劑。適于急性溶血性貧血，屬濕熱蘊(yùn)結(jié)者。
2.茵陳黃花湯：茵陳30g，黃花草30g，生地15g，狗脊9g，陳皮1Og，法半夏6g。水煎服，每日1劑。適于急性溶血性貧血。
3.化瘀軟堅(jiān)散：炮山甲30g，水蛭20g，大黃10g，莪術(shù)40g，雞內(nèi)金30g，延胡索20g，制首烏20g，當(dāng)歸20g，甘草15g。共研細(xì)末，1～3歲每次O.5～1.5g，3～6歲每次1.5～2.5g，6～9歲每次2.5～3.5g，日服3次，溫開(kāi)水迭服。本方對(duì)遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥有較好療效。中藥1.茵陳五苓丸：具有清熱利濕之功效。適于小兒急性溶血性貧血，屬濕熱蘊(yùn)結(jié)者。1～3歲每次2g，3～6歲每次3g，6歲以上每次4g，日服3次。
2.小兒生血糖漿：具有健脾益氣，補(bǔ)血養(yǎng)陰之功效。適于小兒慢性溶血性貧血，屬氣血兩虛者。1～3歲每次3～5ml，3～6歲每次5～10ml，6歲以上每次10～20ml，日服2～3次。
3.八珍丸：具有補(bǔ)氣養(yǎng)血之功效。適于小兒慢性溶血性貧血，屬氣血兩虛者。1～3歲每次1/4丸，3～6歲每次1/3丸，6～9歲每次1/2丸，9歲以上每次1丸，日服3次。
4.鱉甲煎丸：具有活血化瘀，軟堅(jiān)散結(jié)之功效。適于慢性溶血性貧血，肝脾腫大顯著者。3～6歲每次2～3g，6～9歲每次4～5g，9歲以上每次6g，日服2次。
5.歸脾丸：具有益氣健脾，補(bǔ)血養(yǎng)血之功效。適于各種原因引起的慢性溶血性貧血，屬脾失統(tǒng)攝者。3～6歲每次1/3丸，6～9歲每次1/2丸，9歲以上每次1丸，日服2～3次。
6.左歸丸：具有滋補(bǔ)肝腎，益氣養(yǎng)血之功效。適于慢性溶血性貧血，屬肝腎陰虛者。3～6歲每次2～3g，6～9歲每次4～5g，9歲以上每次6g，日服2～3次。
針灸取足三里、血海、三陰交、地機(jī)、膈俞、脾俞穴，采用平補(bǔ)平瀉法。有黃疸者加膽俞、陽(yáng)陵泉、陰陵泉、太沖穴；肝脾腫大加肝俞、期門(mén)、支溝穴。每日1次，10次為1療程。適于慢性溶血性貧血。推拿按摩補(bǔ)腎經(jīng)、補(bǔ)脾經(jīng)、推三關(guān)、運(yùn)內(nèi)八卦、揉脾俞、揉腎俞。每日推拿1次，10次為1療程。用于慢性溶血性貧血。中西醫(yī)結(jié)合治療1、對(duì)急性溶血性貧血，應(yīng)盡快采用緊急措施控制溶血，以避免溶血危象及休克等到嚴(yán)重并發(fā)癥。首先應(yīng)輸血，并酌情補(bǔ)液，注意維持水電解質(zhì)平衡。待病情穩(wěn)定后，應(yīng)根據(jù)臨床表現(xiàn)，辨證施治。急性溶血多屬濕熱蘊(yùn)結(jié)為患，治療應(yīng)側(cè)重清熱利濕之法，同時(shí)配合活血化瘀藥，對(duì)控制急性溶血有一定的療效。對(duì)貧血嚴(yán)重者，應(yīng)在補(bǔ)益氣血的基礎(chǔ)上加用清熱利濕藥。
2、對(duì)慢性溶血性貧血，西藥尚無(wú)特效藥物治療。中醫(yī)辨證論治對(duì)控制溶血和緩解貧血有一定效果。中醫(yī)治療的重點(diǎn)是扶正，調(diào)整臟腑陰陽(yáng)的平衡。對(duì)反復(fù)黃疸者，配合清熱利濕之品。對(duì)肝脾腫大者，配合活血化瘀之品。
3、對(duì)自身免疫性溶血性貧血，西醫(yī)主要采用腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療。此類(lèi)藥物毒副作用大，在臨床應(yīng)用過(guò)程中，可配合中藥同用，這樣不僅可減輕毒副作用不著，且可協(xié)同發(fā)揮治療效應(yīng)。具體用法是，在大劑量激素治療階級(jí)，中藥應(yīng)側(cè)重滋陰養(yǎng)血。在激素撤減過(guò)程中，中藥應(yīng)側(cè)重溫陽(yáng)益氣。若激素治療效果不佳，可應(yīng)用免疫抑制劑加扶正類(lèi)中藥。
4、對(duì)脾切除的患兒，術(shù)后應(yīng)較長(zhǎng)時(shí)間應(yīng)用中藥，以扶正補(bǔ)虛，避免因脾切除致使機(jī)體免疫功能低下而發(fā)生的各種感受染。
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