BP是一種免疫介導(dǎo)的疾病, 發(fā)生的體液免疫和細(xì)胞免疫直接針對兩個抗原:BP抗原180 (BP180, BPAG2 或XVII型膠原)和BP抗原230( BP230或BPAG1)[表1][6-7]。BP180是一種胞外區(qū)為膠原的跨膜蛋白,BP230是屬于斑蛋白家族的一種胞漿蛋白。這兩種抗原都是半橋粒的成分。半橋粒是在復(fù)層上皮或其它復(fù)合上皮,如皮膚或粘膜中能促進(jìn)表皮與間質(zhì)粘附的復(fù)合物。
類天皰瘡是什么原因造成的
體外研究和動物模型的體內(nèi)研究提供了大量的證據(jù),證明BP自身抗體的致病作用。此外,妊娠期類天皰瘡患者,其母體內(nèi)的BP180自身抗體通過胎盤轉(zhuǎn)移到新生兒體內(nèi),可導(dǎo)致新生兒出現(xiàn)暫時性的大皰性皮損。最后,BP與特殊的主要組織相容性復(fù)合體II類單體的相關(guān)性及對免疫抑制治療的反應(yīng)間接支持了BP的自身免疫病因?qū)W。
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