腎病綜合癥根據(jù)發(fā)病病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類,原發(fā)性腎病綜合癥是原發(fā)性腎小球疾病最常見的臨床表現(xiàn)而繼發(fā)性腎病。
(三)急性腎衰 急性腎衰為腎病綜合征最嚴(yán)重的并發(fā)癥,常需透析治療。常見的病因有:①血液動力學(xué)改變:腎病綜合征常有低蛋白血癥及血管病變,特別是老年患者多伴腎小動脈硬化,對血容量及血壓下降非常敏感,故當(dāng)急性失血、嘔吐、腹瀉所致體液丟失、外科損傷、腹水、大量利尿及使用抗高血壓藥物后,都能使血壓進一步下降,導(dǎo)致腎灌注驟然減少,進而使腎小球濾過率降低,并因急性缺血后小管上皮細(xì)胞腫脹、變性及壞死,導(dǎo)致急性腎衰。②腎間質(zhì)水腫:低蛋白血癥可引起周圍組織水腫,同樣也會導(dǎo)致腎間質(zhì)水腫,腎間質(zhì)水腫壓迫腎小管,使近端小管包曼囊靜水壓增高,GFR下降。③藥物引起的急性間質(zhì)性腎炎。④雙側(cè)腎靜脈血栓形成。⑤血管收縮:部分腎病綜合征患者在低蛋白血癥時見腎素濃度增高,腎素使腎小動脈收縮,GFR下降。此種情況在老年人存在血管病變者多見。⑥濃縮的蛋白管型堵塞遠(yuǎn)端腎小管:可能參與腎病綜合征急腎衰機制之一。⑦腎病綜合征時常伴有腎小球上皮足突廣泛融合,裂隙孔消失,使有效濾過面積明顯減少。⑧急進性腎小球腎炎。⑨尿路梗阻。
(四)腎小管功能減退 腎病綜合征的腎小管功能減退,以兒童多見。其機制認(rèn)為是腎小管對濾過蛋白的大量重吸收,使小管上皮細(xì)胞受到損害。常表現(xiàn)為糖尿、氨基酸尿、高磷酸鹽尿、腎小管性失鉀和高氯性酸中毒,凡出現(xiàn)多種腎小管功能缺陷者常提示預(yù)后不良。
(五)骨和鈣代謝異常 腎病綜合征時血循環(huán)中的VitD結(jié)合蛋白(Mw65000)和VitD復(fù)合物從尿中丟失,使血中1,25(OH)2VitD3水平下降,致使腸道鈣吸收不良和骨質(zhì)對PTH耐受,因而腎病綜合征常表現(xiàn)有低鈣血癥,有時發(fā)生骨質(zhì)軟化和甲旁亢所致的纖維囊性骨炎。在腎病綜合征進展的腎衰所并發(fā)的骨營養(yǎng)不良,一般較非腎病所致的尿毒癥更為嚴(yán)重。
。﹥(nèi)分泌及代謝異常 腎病綜合征尿中丟失甲狀腺結(jié)合蛋白(TBG)和皮質(zhì)激素結(jié)合蛋白(CBG)。臨床上甲狀腺功能可正常,但血清TBG和T3常下降,游離T3和T4、TSH水平正常。由于血中CBG和17羥皮質(zhì)醇都減低,游離和結(jié)合皮質(zhì)醇比值可改變,組織對藥理劑量的皮質(zhì)醇反應(yīng)也不同于正常。由于銅藍(lán)蛋白(Mw151000)、轉(zhuǎn)鐵蛋白(Mw80000)和白蛋白從尿中丟失,腎病綜合征常有血清銅、鐵和鋅濃度下降。鋅缺乏可引起陽萎、味覺障礙、傷口難愈及細(xì)胞介導(dǎo)免疫受損等。持續(xù)轉(zhuǎn)鐵蛋白減少可引起臨床上對鐵劑治療有抵抗性的小細(xì)胞低色素性貧血。此外,嚴(yán)重低蛋白血癥可導(dǎo)致持續(xù)性的代謝性堿中毒,因血漿蛋白減少10g/L,則血漿重碳酸鹽會相應(yīng)減少3mmol/L。
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