腎病綜合癥根據(jù)發(fā)病病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類,原發(fā)性腎病綜合癥是原發(fā)性腎小球疾病最常見的臨床表現(xiàn)而繼發(fā)性腎病。
。ㄒ唬└腥 腎病綜合征患者對(duì)感染抵抗力下降的原因最主要是由于:①尿中丟失大量IgG。②B因子(補(bǔ)體的替代途徑成分)的缺乏導(dǎo)致對(duì)細(xì)菌免疫調(diào)理作用缺陷;③營(yíng)養(yǎng)不良時(shí),機(jī)體非特異性免疫應(yīng)答能力減弱,造成機(jī)體免疫功能受損。④轉(zhuǎn)鐵蛋白和鋅大量從尿中丟失。轉(zhuǎn)鐵蛋白為維持正常淋巴細(xì)胞功能所必需,鋅離子濃度與胸腺素合成有關(guān)。⑤局部因素。胸腔積液、腹水、皮膚高度水腫引起的皮膚破裂和嚴(yán)重水腫使局部體液因子稀釋、防御功能減弱,均為腎病綜合征患者的易感因素。在抗生素問(wèn)世以前,細(xì)菌感染曾是腎病綜合征患者的主要死因之一,嚴(yán)重的感染主要發(fā)生在兒童和老人,成年人較少見。臨床上常見的感染有:原發(fā)性腹膜炎、蜂窩織炎、呼吸道感染和泌尿道感染。一旦感染診斷成立,應(yīng)立即予以治療。
。ǘ└吣隣顟B(tài)和靜脈血栓形成 腎病綜合征存在高凝狀態(tài),主要是由于血中凝血因子的改變。包括Ⅸ、Ⅺ因子下降,V、Ⅷ、X因子、纖維蛋白原、β-血栓球蛋白和血小板水平增加。血小板的粘附和凝集力增強(qiáng)?鼓涪蠛涂估w溶酶活力降低。因此,促凝集和促凝血因子的增高,抗凝集和抗凝血因子的下降及纖維蛋白溶解機(jī)制的損害,是腎病綜合征產(chǎn)生高凝狀態(tài)原因?股、激素和利尿劑的應(yīng)用為靜脈血栓形成的加重因素,激素經(jīng)凝血蛋白發(fā)揮作用,而利尿劑則使血液濃縮,血液粘滯度增加。
腎病綜合征時(shí),當(dāng)血漿白蛋白小于2。0g/d1時(shí),腎靜脈血栓形成的危險(xiǎn)性增加。多數(shù)認(rèn)為血栓先在小靜脈內(nèi)形成,然后延伸,最終累及腎靜脈。腎靜脈血栓形成,在膜性腎病患者中可高達(dá)50%,在其他病理類型中,其發(fā)生率為5%~16%。腎靜脈血栓形成的急性型患者可表現(xiàn)為突然發(fā)作的腰痛、血尿、白細(xì)胞尿、尿蛋白增加和腎功能減退。慢性型患者則無(wú)任何癥狀,但血栓形成后的腎瘀血常使蛋白尿加重,或?qū)χ委煼磻?yīng)差。由于血栓脫落,腎外栓塞癥狀常見,可發(fā)生肺栓塞。也可伴有腎小管功能損害,如糖尿、氨基酸尿和腎小管性酸中毒。明確診斷需做腎靜脈造影。Doppler超聲、CT、IMR等無(wú)創(chuàng)傷性檢查也有助于診斷。血漿β血栓蛋白增高提示潛在的血栓形成,血中α2-抗纖維蛋白溶酶增加也認(rèn)為是腎靜脈血栓形成的標(biāo)志。外周深靜脈血栓形成率約為6%,常見于小腿深靜脈,僅12%有臨床癥狀,25%可由Doppler超聲發(fā)現(xiàn)。肺栓塞的發(fā)生率為7%,仍有12%無(wú)臨床癥狀。其他靜脈累及罕見。動(dòng)脈血栓形成更為少見,但在兒童中,盡管血栓形成的發(fā)生率相當(dāng)?shù)停珓?dòng)脈與靜脈累及一樣常見。
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甲下淤血不可除外。注意休息,減少活動(dòng),可予口服復(fù)方蘆丁片改善血管通透性。





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