大皰性類天皰瘡（bullous pemphigoid ，BP）是一種好發(fā)于老年人的自身免疫性表皮下大皰病。主要特征是皰壁厚、緊張不易破的水皰。組織病理為表皮下水皰。免疫病理顯示基底膜帶有IgG和C3線狀沉積，血清中存在針對(duì)基底膜帶成分的自身抗體。隨著我國(guó)人口老齡化，BP發(fā)病人數(shù)呈上升趨勢(shì)。雖然BP為臨床常見皮膚病，但易誤診，影響治療。

　　大皰類性天皰瘡遺傳嗎

　　1.BP病因不明，發(fā)病與遺傳、免疫、環(huán)境、感染、藥物、物理等因素有關(guān)。

　　2.BP是一種慢性自身免疫性皮膚黏膜病。所以免疫學(xué)機(jī)制在BP發(fā)生發(fā)展中起重要作用。

　　2.1 BP 的 自 身 抗 原 為 兩 種 半 橋 粒 抗 原： BP180（BPAG2，XVII型膠原）和 BP230（BPAG1）。BP180在復(fù)層上皮中促進(jìn)表皮各層細(xì)胞與間質(zhì)及基底膜的黏附。 BP230參與半橋粒的結(jié)構(gòu)穩(wěn)定與自我合成。 BP致病性自身抗體包括 IgG 和 IgE 兩種，靶抗原主要為 BP180。 BPIgG與BP180結(jié)合后啟動(dòng)細(xì)胞胞飲途徑，誘導(dǎo)抗原肽段的細(xì)胞內(nèi)化，導(dǎo)致角質(zhì)形成細(xì)胞與基底膜的黏附力減弱—早期無炎癥性表皮下水皰形成的病理機(jī)制。 細(xì)胞內(nèi)HSP90 異常高度表達(dá)，通過介導(dǎo)細(xì)胞內(nèi)信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)通路調(diào)節(jié)炎癥趨化性細(xì)胞因子產(chǎn)物 IL-6、IL-8 及其轉(zhuǎn)錄因子 NF-kappaB的釋放，參與 BP早期的病理改變和大皰形成。

　　2.2研究揭示補(bǔ)體 C5a是通過與肥大細(xì)胞表面的 C5a 受體結(jié)合激活 p38 MAPK信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)途徑，繼而誘導(dǎo)肥大細(xì)胞脫顆粒、中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)和水皰形成。

　　2.3 IL-17可通過產(chǎn)生炎癥趨化因子集中動(dòng)員、募集和活化中性粒細(xì)胞及嗜酸粒細(xì)胞，從而起始、維持和放大免疫炎癥過程。研究發(fā)現(xiàn)IL-17在BP患者皮損、浸潤(rùn)炎癥細(xì)胞內(nèi)及外周血中高度表達(dá)。Tfh 細(xì)胞缺陷的CD4+ 細(xì)胞和抗IL-21 中性化抗體在T 細(xì)胞/ B細(xì)胞共生系統(tǒng)中可以抑制 T細(xì)胞誘導(dǎo)性 B細(xì)胞的活化和BP 自身抗體的釋放［2］。