蠶豆病是由于遺傳性紅細(xì)胞六磷酸葡萄糖脫氫酶(G6PD酶)缺乏者進(jìn)食蠶豆后,隨后發(fā)生的急性溶血性疾病,又名胡豆黃,蠶豆黃。常見(jiàn)于小兒,特別是5歲以下男童多見(jiàn),約占90%,常發(fā)生在蠶豆成熟的季節(jié),進(jìn)食蠶豆或蠶豆制品(如粉絲、醬油)均可致病。
蠶豆病只能重在預(yù)防,根治的可能性小,也就是說(shuō)蠶豆病是不能治好的。
蠶豆癥是一種性染色體隱性遺傳,意思是女性的一對(duì)X性染色體都帶有疾病基因才會(huì)發(fā)病,男性只有一個(gè)X性染色體,所以只要這個(gè)X染色體異常就會(huì)發(fā)病。只有一個(gè)異常X染色體的女性沒(méi)有癥狀,但是她們所生的男孩如果得到這個(gè)異常的X染色體,就會(huì)發(fā)病。
患者一般在食用蠶豆后1-2天內(nèi)出現(xiàn)急性血管內(nèi)溶血,一旦發(fā)病,來(lái)勢(shì)兇猛,表現(xiàn)為全身不適、臉色蒼白、厭食、惡心、黃疸、尿色加深(血紅蛋白尿)等。嚴(yán)重時(shí)可能導(dǎo)致昏迷、休克、全身衰竭,甚至?xí)<吧?。而平時(shí)有家長(zhǎng)還以為患兒皮膚發(fā)黃是因?yàn)楦窝滓?,從而?dǎo)致誤診。
?。?)輸血:本病為急性溶血,且貧血嚴(yán)重,輸血或輸濃集紅細(xì)胞是最有效的治療措施。嚴(yán)重者可反復(fù)輸血。但對(duì)血液來(lái)源應(yīng)行葡萄糖-6-磷酸脫氫酶快速篩選檢查,以避免葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏者供血,使患者發(fā)生第二次溶血。
(2)腎上腺皮質(zhì)激素:主要是免疫抑制作用,應(yīng)爭(zhēng)取早期,大量,短程用藥。
?。?)糾正酸中毒:蠶豆病溶血期常有不同程度的酸中毒,嚴(yán)重者單純輸血無(wú)效,應(yīng)積極糾正,這是搶救危重患者的關(guān)鍵措施。
?。?)補(bǔ)液:應(yīng)多飲水或輸入液體,以改善微循環(huán),維持有效血循環(huán),促進(jìn)腎臟排酸及排血紅蛋白尿功能,但應(yīng)防止急性腎功能衰竭。并發(fā)急性腎功能衰竭時(shí),應(yīng)注意維持水,電解質(zhì)平衡
?。?)對(duì)癥處理:蠶豆病如合并感染可加重溶血,高熱、缺氧和心率加快可出現(xiàn)心力衰竭等,故應(yīng)積極處理并發(fā)癥,避免使用對(duì)腎臟有損害作用的藥物。
中醫(yī)對(duì)蠶豆病濕熱蘊(yùn)結(jié)型是怎樣辨證施治的?
癥狀:身目黃色鮮明,發(fā)熱口渴,心煩不寧,惡心嘔吐,脘腹脹滿,納呆食少,大便秘結(jié),小便短赤或呈醬油色尿,舌質(zhì)紅,苔黃膩或黃糙,脈弦數(shù)或滑數(shù)。
病機(jī):食蠶豆后,中毒較重,毒入營(yíng)血,血毒相搏,毒重血旺,則高熱;毒熱傷及肝膽,而使肝膽失于疏泄,以致膽汁不循常道而泛于肌膚發(fā)為黃疸;因熱為陽(yáng)邪,熱重于濕,則身目黃色鮮明;熱邪內(nèi)盛,灼傷津液,則口渴;濕熱蘊(yùn)結(jié)中焦,運(yùn)化失常,則納呆食少;胃失和降,濁氣上犯,則惡心嘔吐,心煩不寧;胃腑熱盛,腑氣不通,則脘腹脹滿,大便秘結(jié);濕熱下注,邪擾膀胱,氣化失利,則小便短赤或呈醬油色尿;舌質(zhì)紅,苔黃膩或黃糙,脈弦數(shù)或滑數(shù),此濕熱蘊(yùn)結(jié)之象。
治法:清熱解毒,利濕退黃。
方藥:方用茵陳五苓散加減。藥用茵陳15克、豬苓12克、茯苓10克、澤瀉10克、白術(shù)12克、黃芩15克、梔子12克、板藍(lán)根18克、郁金10克、甘草6克。
加減:大便秘結(jié),加大黃、枳實(shí);嘔吐嚴(yán)重,加半夏、竹茹。
1.蠶豆病不能吃什么
珍珠末,金銀花,川蓮,牛黃,臘梅花,熊膽,保嬰丹,切記禁食蠶豆或蠶豆生加工品,避免在蠶豆開(kāi)花、結(jié)果或收獲季節(jié)去蠶豆地。 肉類無(wú)特定食品,但最好不要吃生食(烹調(diào)熟),水果沒(méi)有特別禁忌,但有些易過(guò)敏的如:菠蘿、芒果可能要謹(jǐn)慎食用。
2.禁止使用的日用品
樟腦、臭丸、冬青油、顏料、曼秀雷敦薄荷膏、比膏、平安膏、跌打酒有牛黃、藍(lán)汞水、紫藥水(龍膽紫)、莊生之Cooling bath沖涼液(有金銀花成份),白花油,萬(wàn)金油或紅花油等(均含有水楊酸),有些殺蟲(chóng)劑的噴霧則肯定可以使血液溶解!
在醫(yī)生指導(dǎo)下用藥,不宜服用氧化性藥物,如伯氨喹啉、磺胺類、呋喃類、維生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜類等藥物及中藥珍珠末、臘梅花、川連等。
1.下列藥物和食物較易引起溶血,應(yīng)禁用:
抗瘧藥:伯氨喹啉、撲瘧喹啉、戊奎;
磺胺類:磺胺甲
牛黃解毒丸基異惡唑、磺胺吡啶、對(duì)氨苯磺酰胺、磺醋酰胺;
解熱鎮(zhèn)痛藥:乙酰苯胺;
砜類:噻砜;
其他:呋喃坦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、萘啶酸、硝咪唑、消心痛、萘(樟腦)、美藍(lán)、苯肼、三硝基甲苯、川連、珍珠粉、蠶豆;
中藥:薄荷、樟腦、萘酚、川蓮、牛黃粉、臘梅花、熊膽、開(kāi)口茶、七厘散、嬰兒素、牛黃解毒丸等。
2.下列藥物可能會(huì)引起溶血,但無(wú)慢性非球形紅細(xì)胞溶血性貧血者,用正常治療劑量時(shí)不會(huì)引起溶血:
抗瘧藥:氯喹、奎寧、乙胺嘧啶;
磺胺類:磺胺甲嘧啶、磺酰乙胞嘧啶、磺胺嘧啶、磺胺脒、長(zhǎng)效磺胺、磺胺二甲基異惡唑;
解熱鎮(zhèn)痛藥:撲熱息痛(商品名:泰諾、百服嚀、小兒退熱栓)、阿斯匹林、非那酊、氨基比林、安替匹林、保泰松、安他唑林;
其他:氯霉素、鏈霉素、雷米封、洗必泰、VitC、苯妥英鈉、對(duì)氨基苯甲酸、苯海拉明、秋水仙堿、左旋多巴、丙磺舒、普魯卡因胺、安坦、亞硫酸鈉甲萘醌、三氧甲芐氨嘧啶、撲爾敏、奎尼丁、維生素k。
蠶豆病可以拔牙嗎
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