尋常型天皰瘡和藥物性天皰瘡可通過(guò)以下幾種方式進(jìn)行區(qū)分。
尋常型天皰瘡的鑒別方法
1、按臨床表現(xiàn)區(qū)分,尋常型天皰瘡可以累及皮膚、黏膜,而且相對(duì)表現(xiàn)比較重一點(diǎn),而藥物性天皰瘡由于它和服藥有關(guān),有時(shí)候停藥后,皮疹會(huì)逐漸改善,他的表現(xiàn)就相對(duì)比較輕微,有可能只局限在某一些特定部位的皮膚,只有一些淡淡的紅斑或淺淺的糜爛面;
2、按自身抗體區(qū)分,尋常型天皰瘡的患者,體內(nèi)存在自身抗原的一些抗體,比如:抗Dsg、Dsg3,而藥物性天皰瘡里,很多患者往往沒(méi)有一些針對(duì)自身抗原的抗體的出現(xiàn);
3、按治療方式與分,藥物性的天皰瘡治療較輕,而且預(yù)后較好,停藥后稍微用一些自身免疫性的藥物,或僅用一些外用藥物,就可得到控制,而尋常型天皰瘡就要進(jìn)行一個(gè)嚴(yán)格、正規(guī)的治療才可達(dá)到痊愈。
天皰瘡的病因尚未闡明,目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為可能是一種自身免疫性疾病,因?yàn)橛瞄g接免疫熒光檢查,發(fā)現(xiàn)患者血清中有抗表皮棘細(xì)胞間物質(zhì)的特異抗體(又稱天皰瘡抗體),主要是IgG,血清中天皰瘡抗體滴度與疾病的嚴(yán)重程度相平行。
尋常型天皰瘡是怎么引起的
天皰瘡是一種自身免疫性疾病。在各型天皰瘡患者血循環(huán)中均存在有抗角朊細(xì)胞間物質(zhì)抗體,而且抗體滴度與病情輕重平行。在表皮器官培養(yǎng)中加入天皰瘡患者血清,48一72小時(shí)后可在基底細(xì)胞上部出現(xiàn)棘刺松解現(xiàn)象。棘刺松解的發(fā)生可能與抗原抗體結(jié)合后產(chǎn)生的蛋白酶有關(guān),已證實(shí)天皰瘡抗體與角朊細(xì)胞結(jié)合后,可使表皮細(xì)胞釋放纖維蛋白溶酶原激活物,后者使纖維蛋白酶系統(tǒng)激活而導(dǎo)致棘刺松解。天皰瘡抗原存在于角朊細(xì)胞的連接蛋自橋粒,為糖蛋白,尋常性天皰瘡的抗原分子量為210000u(道爾頓);紅斑性天皰瘡抗原為橋粒芯糖蛋白,分子量為160000u。
本病屬于一種慢性自家免疫性大皰疾病,主要累及皮膚與粘膜。本病可分為4型:尋常型、增殖型、紅斑型、落葉型,病程呈慢性。
怎么治療尋常型天皰瘡
1、支持療法:應(yīng)給予高蛋白、高維生素飲食,靜脈補(bǔ)充,全身衰竭者須少量多次輸血。
2、腎上腺皮質(zhì)激素:潑尼松的起始量為120-180mg/d;或60-100mg/d,起始用量至無(wú)新的損害出現(xiàn)1-2周即可遞減,每次遞減 5mg,1-2周減1次,低于30mg/d后減量應(yīng)慎重,直到每天10-15mg為維持量。對(duì)于嚴(yán)重天皰瘡患者,可以選用沖擊療法和間歇給藥法。即大劑量給腎上腺皮質(zhì)激素至病情穩(wěn)定(約需10周),逐漸減量至潑尼松30mg/d后,采用隔天給藥或給3天藥、休息4天的治療。
3、免疫抑制劑:如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨蝶呤和潑尼松等腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)合治療,以達(dá)到減少后者的用量,從而降低副作用的目的。
皰瘡的病因不明,目前對(duì)自身免疫病因的研究較多,認(rèn)為與病毒感染、紫外線照射、某些藥物(如青霉胺等)的刺激,使棘細(xì)胞層間的粘合物質(zhì)成為自身抗原而誘發(fā)自身免疫反應(yīng)有關(guān)。
尋常型天皰瘡好治嗎
支持療法
應(yīng)給予高蛋白、高維生素飲食,靜脈補(bǔ)充,全身衰竭者須少量多次輸血。
腎上腺皮質(zhì)激素
潑尼松的起始量為120-180mg/d;或60-100mg/d,起始用量至無(wú)新的損害出現(xiàn)1-2周即可遞減,每次遞減5mg,1-2周減1次,低于30mg/d后減量應(yīng)慎重,直到每天10-15mg為維持量。對(duì)于嚴(yán)重天皰瘡患者,可以選用沖擊療法和間歇給藥法。即大劑量給腎上腺皮質(zhì)激素至病情穩(wěn)定(約需10周),逐漸減量至潑尼松30mg/d后,采用隔天給藥或給3天藥、休息4天的治療。
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