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王婷副主任醫(yī)師

聊城市第二人民醫(yī)院血液內(nèi)科

血色素沉著癥是什么意思

2021-01-06 13:34播放 : 14183 手機觀看
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血色素沉著癥是什么意思

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  血色素沉著癥是指鐵負荷過多。由于鐵的供應(yīng)超過了鐵的需求,體內(nèi)鐵的總量過多,它廣泛地沉積在人體某些器官和組織的實質(zhì)細胞中,通常伴隨著纖維組織的顯著增殖。它可以沉積在肝臟、胰腺、心臟等多個器官,對消化系統(tǒng)、循環(huán)系統(tǒng)、內(nèi)分泌系統(tǒng)、骨骼和關(guān)節(jié)以及血液等多個系統(tǒng)造成損害。在嚴重的情況下,可能導(dǎo)致肝衰竭,心力衰竭等,甚至危及生命。

  根據(jù)疾病的不同原因,血色素沉著癥可以分為原發(fā)性和繼發(fā)性,原發(fā)性的是一種遺傳病,無法治愈。繼發(fā)性的血色素沉著病如果原因可以得到治療或消除,那么鐵超載可以得到改善或治愈。血色素沉著癥患者的各個器官功能都會異常,因此需要降鐵治療,在治療過程中,應(yīng)密切監(jiān)測鐵蛋白的變化,以評估祛鐵的效果。

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血色素沉著癥能否治愈取決于病因類型。原發(fā)性的血色素沉著癥只能通過祛鐵療法改善臨床癥狀和預(yù)后,但繼發(fā)性的在查找病因并及時治療后可治愈。祛鐵治療主要是靜脈、肌內(nèi)或皮下注射和口服祛鐵胺。同時,也要對心臟、肝臟等臟器功能損害采取對癥支持治療。

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肝血色素沉著癥的治療,第一個是進行祛鐵治療,減輕鐵負荷。第二個是尋找是否有繼發(fā)性的因素存在,若有繼發(fā)因素存在,需進行針對性治療。具體治療方式包括減少攝鐵量、靜脈放血療法、紅細胞單采、使用鐵鰲合劑、改善生活飲食習(xí)慣等。

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血色素沉著癥若早治療早診斷,15至20年內(nèi)的長期存活率可達70%。若診斷時間較晚且未及時治療,則存活率會降低。原發(fā)性血色素沉著癥其預(yù)后取決于早期診斷和及時治療,繼發(fā)性的血色素沉著癥則取決于病因的嚴重程度。

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血色素沉著癥比較嚴重,可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。原發(fā)性是相對嚴重的,屬于遺傳病,無法治愈。而繼發(fā)性的找到原因且消除后,可改善或治愈。此外,血色素沉著嚴重與否還取決于患者是否有相關(guān)的并發(fā)癥出現(xiàn)。

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血色素沉著的治療,首先是盡快降低體內(nèi)鐵負荷。其次是治療原發(fā)病,減少輸血。最后是積極治療并發(fā)癥。減少鐵的負荷主要是靜脈放血、紅細胞單采、服用鐵螯合劑等。血色素沉著患者還須積極治療糖尿病和心臟病等并發(fā)癥。

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