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先天性掌跖角化癥嚴重嗎

  該病的發(fā)病絕大多數(shù)與遺傳有關,常有家族史,它可為顯性遺傳,也可為隱性遺傳。也有部分是維生素缺乏。是一種蠻嚴重的疾病。

  掌跖角化癥的最大特點是在手掌、足跖對稱性、彌漫性角化、肥厚,多數(shù)從嬰兒開始發(fā)病,由于皮膚角化肥厚,而呈淡黃色。一般患者常同時伴發(fā)多汗癥。由于角化、肥厚,冬季容易發(fā)生皸裂,最嚴重一型為殘毀性掌跖角化癥。因為嚴重角化、肥厚和增殖,致使足部發(fā)生畸形而致殘。掌跖角化病的患者可以伴有指(趾)甲表面凹凸不平,缺乏光澤,甚或伴有其他先天畸形。

  本病多于出生后逐漸開始發(fā)病,兩性發(fā)病率相等。好發(fā)于兩手掌和兩足跖。全掌、跖部皮膚角化、肥厚、發(fā)硬、呈淡黃色。在跖側面有比較明確的界限,該處皮膚稍紅。病人多伴有多汗癥,足部有明顯的臭汗癥,有的病人不是彌漫性均勻地角化、增厚,而是呈角化瘤、角化結節(jié)樣。少數(shù)病人在兩手指關節(jié)背面也有角化、肥厚,有些像指節(jié)墊樣。

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