掌跖角化癥的最大特點(diǎn)是在手掌、足跖對(duì)稱性、彌漫性角化、肥厚,多數(shù)從嬰兒開始發(fā)病,由于皮膚角化肥厚,而呈淡黃色。一般患者常同時(shí)伴發(fā)多汗癥。由于角化、肥厚,冬季容易發(fā)生皸裂,最嚴(yán)重一型為殘毀性掌跖角化癥。因?yàn)閲?yán)重角化、肥厚和增殖,致使足部發(fā)生畸形而致殘。掌跖角化病的患者可以伴有指(趾)甲表面凹凸不平,缺乏光澤,甚或伴有其他先天畸形。
本病多于出生后逐漸開始發(fā)病,兩性發(fā)病率相等。好發(fā)于兩手掌和兩足跖。全掌、跖部皮膚角化、肥厚、發(fā)硬、呈淡黃色。在跖側(cè)面有比較明確的界限,該處皮膚稍紅。病人多伴有多汗癥,足部有明顯的臭汗癥,有的病人不是彌漫性均勻地角化、增厚,而是呈角化瘤、角化結(jié)節(jié)樣。少數(shù)病人在兩手指關(guān)節(jié)背面也有角化、肥厚,有些像指節(jié)墊樣。
掌跖角化癥是以手掌、足跖角化過度為特點(diǎn)的一種遺傳性皮膚病,故又稱遺傳性掌跖角化癥,它也是掌跖角化疾病的統(tǒng)稱該病屬于常染色體顯性遺傳,有明確的家族史,可代代相傳或遺傳數(shù)代終止,無陽性家族史的可追溯??勺杂装l(fā)病,也可于兒童期或青春期發(fā)病,但均有家族史。本病亦可為癥狀性,發(fā)生于毛囊角化病及毛發(fā)紅糠疹。 此病因?yàn)檫z傳性而無法根治。
(一)彌漫性掌跖角化病(diffuse palmoplantar keratoderma) 為常染色體顯性遺傳。常在嬰兒期發(fā)病,亦可遲至兒童期。初期病變?yōu)榫衷钚裕?個(gè)月至l歲后才為掌跖部彌漫性損害,邊界清楚的堅(jiān)硬角化斑塊,呈黃色,蠟樣外觀,邊緣常呈淡紅色,掌跖可單獨(dú)或同時(shí)受累。損害一般不擴(kuò)散至手足背面??砂橛姓契哦嗪梗装逶龊窕鞚?。
(二)斑點(diǎn)狀掌跖角化病(punctate keratosis of thepalms and soles) 為常染色體顯性遺傳病。可發(fā)于任何年齡,以青春期多見。本病的臨床特點(diǎn)是以掌跖部散發(fā)角化性丘疹為特征。皮損多數(shù)呈圓形或卵圓形,黃色,直徑2~10mm 的堅(jiān)硬角質(zhì)丘疹,散在分布或群集成片狀及線狀。少數(shù)患者可累及手足背及肘膝部。角質(zhì)丘疹脫落后,可呈現(xiàn)火山口樣小凹陷?;颊卟话槭肿愣嗪?。
不會(huì)。
掌跖角化癥的最大特點(diǎn)是在手掌、足跖對(duì)稱性、彌漫性角化、肥厚,多數(shù)從嬰兒開始發(fā)病,由于皮膚角化肥厚,而呈淡黃色。一般患者常同時(shí)伴發(fā)多汗癥。由于角化、肥厚,冬季容易發(fā)生皸裂,最嚴(yán)重一型為殘毀性掌跖角化癥。因?yàn)閲?yán)重角化、肥厚和增殖,致使足部發(fā)生畸形而致殘。掌跖角化病的患者可以伴有指(趾)甲表面凹凸不平,缺乏光澤,甚或伴有其他先天畸形。
本病多于出生后逐漸開始發(fā)病,兩性發(fā)病率相等。好發(fā)于兩手掌和兩足跖。全掌、跖部皮膚角化、肥厚、發(fā)硬、呈淡黃色。在跖側(cè)面有比較明確的界限,該處皮膚稍紅。病人多伴有多汗癥,足部有明顯的臭汗癥,有的病人不是彌漫性均勻地角化、增厚,而是呈角化瘤、角化結(jié)節(jié)樣。少數(shù)病人在兩手指關(guān)節(jié)背面也有角化、肥厚,有些像指節(jié)墊樣。
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