遺傳性大皰性表皮松解癥是一組罕見的遺傳性皮膚病,主要表現(xiàn)為皮膚或黏膜脆性增加,即受到輕微外傷或摩擦后出現(xiàn)破損、水皰或大皰改變?;純浩つw像蝴蝶翅膀般脆弱,因此此病患兒又被稱為蝴蝶寶貝。目前以皮膚傷口護理、保護及對癥治療為主,出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥者需要根據(jù)情況選擇手術(shù)治療?;颊哳A(yù)后與疾病類型、基因突變位點及護理情況等有關(guān)。
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