遺傳性大皰性表皮松解癥怎么治療
目前尚無有效的治療方法，主要治療是保護(hù)皮膚、處理傷口和并發(fā)癥等對癥治療。
1.保護(hù)皮膚和處理傷口
?。?）避免劇烈運(yùn)動、多熱環(huán)境及過度摩擦，防止出現(xiàn)水皰。
?。?）包扎手、足、肘等易反復(fù)摩擦的部位，減少摩擦，避免水皰反復(fù)出現(xiàn)。
?。?）水皰出現(xiàn)后，及時抽吸掉皰液，避免水皰擴(kuò)大。
?。?）潰瘍面可以使用水性敷料、人工皮膚等促進(jìn)愈合。
?。?）大量涂抹潤膚霜可以減輕皮膚損傷引起的干燥和瘙癢。若瘙癢劇烈，應(yīng)服用止癢藥物，防止因搔抓進(jìn)一步損傷皮膚。
?。?）口服或外用抗生素可以幫助預(yù)防和控制感染。
2.治療并發(fā)癥
?。?）若發(fā)生手指并指、屈曲、攣縮，可進(jìn)行分指手術(shù)。
?。?）若發(fā)生食管狹窄，可進(jìn)行食管黏膜擴(kuò)張術(shù)等，避免病情進(jìn)一步惡化。
?。?）口腔、泌尿系統(tǒng)、眼科并發(fā)癥需要到相應(yīng)專業(yè)醫(yī)生處治療。
先天性大皰性表皮松解癥的治療以護(hù)理和外用治療為主，這樣的患者通常在出生后或者是出生后不久就在這些摩擦的部位出現(xiàn)水皰、大皰和糜爛，所以治療是從小就要開始的，以家長護(hù)理為主，同時要防止局部感染。所以平時穿衣服一定要松軟，減少摩擦，當(dāng)皮膚破損時要抹外用抗生素藥膏來防止感染。當(dāng)然，還有比較重的患者數(shù)年后也許手足會出現(xiàn)一些并指的殘疾，可以考慮手術(shù)松解治療達(dá)到恢復(fù)部分功能的效果。在國外已經(jīng)開展對非常重癥的先天性大皰性表皮松解癥移植治療，但是費(fèi)用很昂貴而且風(fēng)險非常大，所以需要非常謹(jǐn)慎選擇。獲得性大皰性表皮松解癥是一種后天的，由于自身免疫性抗體在血中產(chǎn)生而導(dǎo)致皮膚出現(xiàn)水皰、大皰、糜爛病。這一類病人是靠口服的激素、免疫抑制劑以及局部護(hù)理來治療。
這種病癥目前還沒有什么特別好的方法來進(jìn)行治療，但是可以進(jìn)行護(hù)理和控制，在日常生活當(dāng)中需要保護(hù)好皮膚，不能讓皮膚出現(xiàn)一些摩擦或者受到一些壓迫，另外就是可以使用一些軟膏來涂抹進(jìn)行治療，可以預(yù)防一些感染的出現(xiàn)，在飲食上要多喝水，多吃一些高蛋白、高維生素的食物。
