什么是局限性系統(tǒng)性硬皮病
局限型系統(tǒng)性硬皮病是系統(tǒng)性硬皮病的一種，是一種以局限性皮膚增厚和纖維化為特征的全身性自身免疫病。病變特點(diǎn)為皮膚纖維增生及血管洋蔥皮樣改變，最終導(dǎo)致皮膚硬化、血管缺血。本病限于遠(yuǎn)端肢體和面部的對稱性皮膚損害，較遲出現(xiàn)內(nèi)臟損害（包括肺動(dòng)脈高壓和膽汁性肝硬化等），以皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張和皮下鈣質(zhì)沉著為突出表現(xiàn)（CREST綜合征）。作為一種自身免疫病，其往往伴抗核抗體、抗著絲點(diǎn)抗體、抗Scl-70等自身抗體。本病女性多見，發(fā)病率約為男性的4倍，兒童相對少見。
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