局限型系統(tǒng)性硬皮病是系統(tǒng)性硬皮病的一種，是一種以局限性皮膚增厚和纖維化為特征的全身性自身免疫病。病變特點(diǎn)為皮膚纖維增生及血管洋蔥皮樣改變，最終導(dǎo)致皮膚硬化、血管缺血。本病限于遠(yuǎn)端肢體和面部的對稱性皮膚損害，較遲出現(xiàn)內(nèi)臟損害（包括肺動脈高壓和膽汁性肝硬化等），以皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張和皮下鈣質(zhì)沉著為突出表現(xiàn)（CREST綜合征）。作為一種自身免疫病，其往往伴抗核抗體、抗著絲點(diǎn)抗體、抗Scl-70等自身抗體。本病女性多見，發(fā)病率約為男性的4倍，兒童相對少見。

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　　系統(tǒng)性硬皮病是一種相對少見的自身免疫性疾病，它的表現(xiàn)主要不僅是累及皮膚，也可能累及臟器，包括消化系統(tǒng)、心臟、腎臟其它的一些內(nèi)臟器官。在早期的時候，就是系統(tǒng)性硬皮病沒有發(fā)病之前，它可能有雷諾現(xiàn)象和甲周的毛細(xì)血管的擴(kuò)張，就是在皮膚鏡下會有這樣表現(xiàn)。雷諾現(xiàn)象就是手指的指端會由變白然后覺得發(fā)冷、變青紫，最后變回紅色，這種白青紅的一個循環(huán)。到了后期的時候會表現(xiàn)出皮膚的一種硬化，局部膠原的增多，有特殊的硬皮病樣的面容，同時也會累及臟器，包括吞咽困難等消化系統(tǒng)的問題、心功能不全、腎臟功能不全等一些內(nèi)臟的問題，這就是系統(tǒng)性硬皮病的表現(xiàn)。

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　　一般治療使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑、青霉胺、甲氨蝶呤等，尚有效果。此外使用松弛素、伊馬替尼、CD20單抗、TGF-β抗體等新的治療方法均取得不錯療效。

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　　有系統(tǒng)性硬皮病的人，一般不建議生孩子，系統(tǒng)性硬皮病是一種具有遺傳性的疾病，可以通過基因或是血液遺傳給下一代，即使下一代，沒有明顯的基因表現(xiàn)癥狀的可能會影響到第三代的疾病傳染。這種疾病在懷孕期間容易有引起其他的并發(fā)癥或病情的加重，一般不建議生孩子。

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　　系統(tǒng)性硬皮病，具體能活多久，是不好估計的，因為病情變化多端，而且很難預(yù)料，通常會緩慢發(fā)展，局限型硬皮病，一般預(yù)后較好，很少會導(dǎo)致臟器受累及的表現(xiàn)。而彌漫性系統(tǒng)性硬皮病，尤其是年長者，往往會由于重要臟器的損害，比如肺部病變、腎臟損害、心臟損害等，而容易導(dǎo)致死亡，所以預(yù)后較差。但具體能活多久是不好估計的，有可能能夠活5年、10年或者更長久的時間。也可能由于繼發(fā)出現(xiàn)嚴(yán)重病變，比如繼發(fā)肺癌，而導(dǎo)致受明顯縮短，所以，是有很大個體差異的。

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