蕈樣肉芽腫病程呈慢性漸進(jìn)性,初期為多種形態(tài)的紅斑和浸潤性損害,以后可發(fā)展為腫瘤,晚期可累及淋巴結(jié)和內(nèi)臟,蕈樣肉芽腫根據(jù)臨床可分為表現(xiàn)可分為三期,紅斑期又稱蕈樣。
蕈樣肉芽腫是起源于記憶性輔助T細(xì)胞的低度惡性的皮膚T細(xì)胞淋巴瘤,約占所有皮膚T細(xì)胞淋巴瘤的50%。病程呈慢性漸進(jìn)性,初期為多種形態(tài)的紅斑和浸潤性損害,以后發(fā)展成腫瘤,晚期可累及淋巴結(jié)和內(nèi)臟。蕈樣肉芽腫的病因和發(fā)病機(jī)制還不十分清楚,研究提示遺傳、環(huán)境和免疫因素參與了本病的發(fā)生。遺傳異常導(dǎo)致淋巴細(xì)胞出現(xiàn)克隆增殖、惡性轉(zhuǎn)化,最后形成淋巴瘤。
1.紅斑期
又名蕈樣前期。皮損分為非萎縮性斑片和萎縮性斑片兩種類型。前者表現(xiàn)為扁平、淡紅色、鱗屑性斑片,此型進(jìn)展較快,可數(shù)月或數(shù)年內(nèi)進(jìn)入斑塊期,甚至出現(xiàn)內(nèi)臟病變。后者表現(xiàn)為表皮萎縮、光亮或出現(xiàn)皺紋,伴有毛細(xì)血管擴(kuò)張,色素沉著或減退。此型可長期存在無變化。皮損多發(fā)生于軀干。
瘙癢常為早期或惟一的自覺癥狀,這種瘙癢常難以忍受,常規(guī)治療難以緩解,并可長期持續(xù)存在。
2.斑塊期
又名浸潤期,常由紅斑期進(jìn)展而來。此期浸潤不斷增加,往往呈暗紅色厚墊狀、環(huán)狀或不規(guī)則狀隆起斑塊,表面緊張、光亮、高低不平,甚至呈疣狀或表面反復(fù)滲出結(jié)痂呈礪殼狀。浸潤斑塊可反復(fù)全身,也可局限于某些原發(fā)皮損部位。皮損顏色呈淡紅、黃紅色、磚紅的、暗紅色至紫紅色不等。斑塊有的可自行消退而不留痕跡,亦可融合為大的斑塊邊緣呈環(huán)狀弓形或匍行性。值得注意的是,不同斑塊、甚至同一斑塊的不同部位,浸潤程度往往不一致。有時(shí)在紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)不規(guī)則的浸潤或散在小結(jié)節(jié)狀的浸潤,這些特殊表現(xiàn)對(duì)診斷有意義。
3.腫瘤期
在浸潤斑塊的基礎(chǔ)上逐漸出現(xiàn)腫瘤。常常在陳舊浸潤斑塊的邊緣或中央發(fā)生。腫瘤向表面突起,甚至如蕈樣,時(shí)有破潰,也可以如半球狀,基底浸潤較寬。腫瘤迅速增大,數(shù)目增多。顏色為灰白、黃紅、棕紅色。腫瘤多見于面部、背部和四肢近端。完整的腫瘤一般無痛感。破潰者有劇痛。腫瘤破潰后留有萎縮性瘢痕,色素改變。
此外可見毛發(fā)稀少,甲營養(yǎng)不良掌跖角化有時(shí)全身性色素增深。偶亦見毛囊性黏蛋白病,色素減退損害。
可見淋巴結(jié)腫大,此時(shí)往往內(nèi)臟器官也有病變。幾乎所有內(nèi)臟器官均可受累。晚期病人可有貧血。
蕈樣肉芽腫是原發(fā)于皮膚的慢性進(jìn)行性的淋巴瘤。它的早期表現(xiàn)為多種形態(tài)的皮膚損害。其后,其皮膚損害會(huì)加重,同時(shí)發(fā)生淋巴結(jié)腫大,最后出現(xiàn)脾、肺、肝、腎等內(nèi)臟受累。因此,出現(xiàn)蕈樣肉芽腫后需要及時(shí)治療,以避免病情的惡化有一些治療方法,1化療對(duì)化療很有抵抗力,緩解期短。單藥化療用于治療晚期MF患者。常用藥物有甲氨蝶呤、吉西他濱、氮芥苯丁酸鹽、脂質(zhì)體阿霉素等。最常用的藥物是甲氨蝶呤。2生物調(diào)理療法包括干擾素、維甲酸藥物、RXR選擇性維甲酸、天寧白細(xì)胞介素等。三免疫調(diào)節(jié)劑、體外光療等。
Copyright ? 2022-2026廈門沃鴻信息技術(shù)有限公司版權(quán)所有
閩ICP備13021446號(hào)-22 互聯(lián)網(wǎng)藥品信息服務(wù)資格證書 不良信息舉報(bào)平臺(tái)