屬常染色體隱性遺傳,由于編碼鋅轉(zhuǎn)運(yùn)體的SLC39A4基因突變,導(dǎo)致腸道對(duì)鋅的吸收功能障礙而發(fā)病。鋅是人體必需的微量元素,在維持免疫功能、抗氧化、調(diào)節(jié)細(xì)胞增殖、分化、凋亡等生理功能方面發(fā)揮重要作用。
該病的病因尚不明了。可能是由于胰酶分泌不足所致。也有人指出為隱性遺傳。近年的研究認(rèn)為遺傳性鋅缺乏與本病的發(fā)生有一定的關(guān)系,根據(jù)研究資料提示,鋅在腸道吸收不良是致病因素。多數(shù)病例有陽(yáng)性家族史。
1、長(zhǎng)期缺乏鋅:以靜脈營(yíng)養(yǎng)療法治療的小兒,長(zhǎng)期缺乏鋅,可發(fā)生類似此病的皮疹及腹瀉,應(yīng)用鋅治療后癥狀消失或減輕。以哺乳期小鼠作動(dòng)物模型,喂不含鋅的食物數(shù)周后,可見(jiàn)皮膚鱗屑狀病變,毛發(fā)干枯脫落,與本病癥狀近似,經(jīng)補(bǔ)鋅治療后迅速見(jiàn)效。
2、鋅吸收減少:中東地區(qū)的食譜含植酸鹽多,阻礙鋅的吸收,在人群中產(chǎn)生性功能低下的侏儒病態(tài),與本病征所見(jiàn)的生長(zhǎng)發(fā)育障礙有相似之處。
3、補(bǔ)鋅后有療效:本病征患者的食物中含鋅少,補(bǔ)鋅后有療效。
腸病性肢端皮炎這類病癥具體表現(xiàn)為口腔科周邊或是手腳尾端出現(xiàn)過(guò)敏性皮炎,能夠伴隨拉肚子、掉發(fā)等病癥。要留意維持部分日常保潔,防止瘙抓,不必吃辛辣食物辛辣食物,堅(jiān)持不懈服食硫酸鋅片等用藥治療。
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