是一種罕見的遺傳性鋅缺乏癥,臨床表現(xiàn)為“肢端皮炎、脫發(fā)、腹瀉”三聯(lián)征。皮疹好發(fā)于腔口周圍及四肢末端,表現(xiàn)為紅斑、斑塊、水皰、糜爛、結痂等,具有特征性。
屬常染色體隱性遺傳,由于編碼鋅轉運體的SLC39A4基因突變,導致腸道對鋅的吸收功能障礙而發(fā)病。鋅是人體必需的微量元素,在維持免疫功能、抗氧化、調節(jié)細胞增殖、分化、凋亡等生理功能方面發(fā)揮重要作用。
嬰兒期發(fā)病以肢端及口腔周圍皮炎、脫發(fā)、腹瀉、情感淡漠為臨床特征。硫酸鋅內服是治療本病的首選藥物,成人0.2g,每天3次,兒童酌減。首先是精神和食欲改善,其次是腹瀉得到控制,皮損1周左右就可以消退,3-4周治愈,兩個月后停藥,一般是沒有副作用的。葡萄糖酸鋅可服用,局部按亞急性的皮炎對癥處理,飲食以清淡飲食為主。
腸病性肢端皮炎是因為染色體異常而引起的一種疾病,這種疾病與身體之中缺乏鋅物質有一定的關系。
腸病性肢端皮炎只要積極的進行治療,大多數患者都是可以治愈的,患者在治療的時候主要是補充鋅物質,并且針對患者的病情進行改善,如果能夠及時治療,一般是不會對患者造成嚴重的危害。
小兒腸病性肢端皮炎的治療:.一般治療包括適當喂養(yǎng),補充蛋白質和維生素,必要時輸血、輸液,注意皮膚清潔,控制繼發(fā)性感染等。2.特殊治療以及時、適量、長期口服鋅制劑。3.人乳治療服藥有困難或營養(yǎng)情況差的嬰幼兒如能得到人乳,雖含鋅量不大,但療效明顯,似與吸收良好有關。