
法洛氏四聯(lián)癥有什么癥狀
法洛氏四聯(lián)癥的癥狀很大程度上取決于肺動脈狹窄的程度,狹窄程度越重,則臨床表現(xiàn)越重,發(fā)紺是法洛氏四聯(lián)癥的主要癥狀。
大多數(shù)患兒在生后3~6個月出現(xiàn),也有在兒童和成人時期才出現(xiàn)。發(fā)紺在運動和哭鬧時加重,靜息時減輕呼吸困難和活動耐力差。多數(shù)在出生6個月后出現(xiàn)蹲狙是法洛氏四聯(lián)癥的特征性姿態(tài)在兒童多見,缺氧性發(fā)作在嬰幼兒及兒童時期多見,患兒在哭鬧或有其他因素使體循環(huán)阻力增加時,可使動脈血氧嚴重降低,導致缺氧性暈厥發(fā)紺加重。
法洛氏四聯(lián)癥患者能手術的,盡量的行手術治療。因為手術以后患者的生存率是明顯升高的,30年存活率可以達到86%。
法洛氏四聯(lián)癥患者如果實行早期手術的話,尤其是行根治性手術的病人,30年存活率可以達到77%到86%,說明存活率是比較高的。
法洛四聯(lián)癥是由于胎兒的心臟在母體內(nèi)發(fā)育有缺陷或部分發(fā)育停頓所引起的畸形。
手術治療是法洛四聯(lián)癥患者緩解癥狀和治愈的唯一方法,不受年齡限制。擇期手術年齡已7~10歲為宜。六歲以下兒童如有反復樣的發(fā)作,而肺動脈發(fā)育良好者可提前手術矯正。