
小兒法洛四聯(lián)癥是什么
小兒法洛四聯(lián)癥,它是一種發(fā)干型的先天性心臟病,也是比較常見的先天性心臟病。它主要表現(xiàn)為室間隔缺損,主動脈的騎跨,右心室肥大以及肺動脈口狹窄,這四種畸形。
其中,室間隔缺損和肺動脈口狹窄是最基本的病變。如果沒有主動脈騎跨,稱之為不典型的四聯(lián)癥。如果四聯(lián)癥合并有房間隔缺損時(shí),又稱之為五聯(lián)征。肺動脈瓣狹窄,合并有房間隔缺損或者是軟孔未閉,稱之為三聯(lián)癥。
由于肺動脈口狹窄,右心室排出受阻,右心室壓升高,可以找到致右室的肥厚,右心室的血液可以經(jīng)過室間隔缺損,進(jìn)入主動脈,使體循環(huán)動脈血壓飽和度明顯的下降,患者可以出現(xiàn)發(fā)紺的現(xiàn)象。
法洛氏四聯(lián)癥早期的表現(xiàn)是患者喜歡活動以后取蹲位,取蹲位以后,患者口唇紫紺的現(xiàn)象,以及呼吸困難的現(xiàn)象就可以減輕。
法洛四聯(lián)癥是1、肺動脈狹窄。2、高位室間隔缺損。3、主動脈切塊。4、右心室肥厚。在先天性心臟病中占首位,約50%~90%。占先天性心臟病的百分之10~15%。
法洛氏四聯(lián)癥,部分人群可以通過外科手術(shù)治愈。但是也有部分人發(fā)現(xiàn)的比較晚,治愈率是比較低的。
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