魚鱗病是一種常見的遺傳性皮膚角化病,舊稱魚鱗癬,中醫(yī)稱蛇皮癬。主要表現(xiàn)為四肢伸側或軀干部皮膚干燥、粗糙、伴有菱形或多角形鱗屑,外觀如魚鱗狀或蛇皮狀。因為遺傳方式不同,可以分為常染色體顯性遺傳尋常性魚鱗病與性聯(lián)遺傳尋常性魚鱗病。
組織病理:常染色體顯性遺傳尋常性魚鱗病可見表皮角化過度,毛囊栓形成,顆粒層變薄或缺如。真皮正?;蜓苤車辛馨图毎?。性聯(lián)遺傳尋常性魚鱗病可見表皮角化過度,顆粒層正?;蛏栽龊瘢瑢虞p度增生。真皮淺層血管周圍可有炎性細胞浸潤。
診斷與鑒別診斷:根據(jù)出生后不久發(fā)病,有魚鱗狀或蛇皮狀外觀伴有脫屑(以小腿伸側最為明顯),為冬重夏輕周而復始的發(fā)病情況,診斷易確定。但需注意除外獲得性(癥狀性)魚鱗病,常為紅斑狼瘡、淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)腫瘤、瘤型麻風等病的一種表現(xiàn)。
治療:尚無特殊根治或高效療法??捎免}泊三醇軟膏50ug/g,每日3次、10%—15%尿素霜或軟膏,3%—5%水楊酸軟膏,0.%維甲酸霜或軟膏,30%魚肝油軟膏或40%溶液外搽。皮損嚴重廣泛者可服維生素A7.5萬—15萬U/日,若長期大量應用,有毒副作用??稍囉梅枷憔S甲酸制劑。忌用堿性強的肥皂洗澡,以免加重皮膚干裂