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國(guó)紅主任醫(yī)師

北京醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

什么是重癥肌無(wú)力

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什么是重癥肌無(wú)力

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  重癥肌無(wú)力是一個(gè)后天獲得性的自身免疫性的疾病,它表現(xiàn)為晨輕暮重的骨隔肌無(wú)力。那么,目前認(rèn)為它的發(fā)病機(jī)制是在胸腺,這個(gè)胸腺可能是由于病毒感染或者是理化因素發(fā)生了改變,導(dǎo)致新的抗原決定簇的產(chǎn)生。

  那么,胸腺是一個(gè)免疫器官,它有新的抗原決定簇了之后,我們胸腺里的一個(gè)T淋巴細(xì)胞就首先發(fā)現(xiàn)它了,識(shí)別它了,就召喚來(lái)B淋巴細(xì)胞產(chǎn)生了一個(gè)針對(duì)它的抗體,要清除掉他。很不幸這個(gè)抗體也對(duì)抗神經(jīng)肌肉接頭處突出后膜上的乙酰膽堿受體。那么,抗體對(duì)突出后膜上的乙酰膽堿受體也發(fā)生了攻擊,就導(dǎo)致突出后膜上的乙酰膽堿的受體的減少,而導(dǎo)致神經(jīng)肌肉接頭處出現(xiàn)了傳導(dǎo)的障礙。所以,就引發(fā)了骨骼肌的一個(gè)疲勞現(xiàn)象,那么這就是重癥肌無(wú)力發(fā)生的原理。

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重癥肌無(wú)力一般是存在這種突觸后膜,乙酰膽堿的抗體。那這種導(dǎo)致神經(jīng)肌肉接頭的這種功能異常的患者,想要完全治愈是比較困難的。大多數(shù)重癥肌無(wú)力患者需要終生服藥,還有一小部分的患者可以逐漸減量以及停藥。

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重癥肌無(wú)力具體能活多久,主要取決于目前患者的病情嚴(yán)重程度、病程以及對(duì)藥物的反應(yīng)。對(duì)于重癥肌無(wú)力,目前沒(méi)有徹底治愈的方法,但是通過(guò)治療能夠控制病情的發(fā)展。

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根據(jù)不同的病因以及誘因,患者不同的臨床表現(xiàn),患者的治療方案是不一樣的。如果是單純的眼肌型的重癥肌無(wú)力,一般來(lái)說(shuō)口服溴吡斯的明就可以改善患者的癥狀。如果患者合并有呼吸困難,累積了全身肌肉的骨骼肌。那就需要及時(shí)進(jìn)行氣管插管或者切開(kāi)氣管,上呼吸機(jī)輔助通氣。

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重癥肌無(wú)力若治療不及時(shí)或治療不當(dāng)會(huì)引起嚴(yán)重的并發(fā)癥,累及呼吸肌會(huì)導(dǎo)致肌無(wú)力危象、呼吸困難,甚至呼吸停止、死亡等。若治療不當(dāng),膽堿酯酶抑制劑使用過(guò)量會(huì)引發(fā)膽堿能危象,引發(fā)患者的死亡。若合并感染會(huì)引起反拗性危象。

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重癥肌無(wú)力發(fā)病原因目前并不明確,需要進(jìn)一步研究。重癥肌無(wú)力是臨床上非常常見(jiàn)的一種自身免疫性疾病,是一種慢性疾病,發(fā)病原因主要就是因?yàn)闄C(jī)體的免疫系統(tǒng)出現(xiàn)紊亂,對(duì)機(jī)體的正常秩序進(jìn)行破壞。

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