
怎么診斷費(fèi)爾蒂綜合癥
具有類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、脾大及粒細(xì)胞減少三個(gè)主征再結(jié)合其他免疫檢查即可確定診斷。但還應(yīng)結(jié)合臨床表現(xiàn),病史和體格檢查進(jìn)一步確立診斷。重要的臨床表現(xiàn)和體征主要是:
第一,病人可出現(xiàn)多種癥狀其中的許多是診斷所需要的:病人常有高峰型發(fā)熱的病史通常大于39℃發(fā)熱為每天或每2天出現(xiàn)一次高峰,間隔期通常并不發(fā)熱,發(fā)熱常出現(xiàn)在午后或傍晚形成規(guī)律性循環(huán);
第二,通常與發(fā)熱伴發(fā)的是鮭魚(yú)色斑疹或斑丘疹:Still病的皮疹通常出現(xiàn)在軀干或四肢也可由于摩擦而迅速產(chǎn)生,由于其一過(guò)性特點(diǎn)使之很難用常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn);
第三,關(guān)節(jié)炎和關(guān)節(jié)痛可累及膝腕踝、肘。單關(guān)節(jié)性關(guān)節(jié)侵犯在起始時(shí)是緩慢的和輕微的,但可以導(dǎo)致臨床上更為嚴(yán)重的關(guān)節(jié)炎。關(guān)節(jié)穿刺可發(fā)現(xiàn)炎性液體。
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費(fèi)爾蒂綜合征是一種特殊類型的類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,它的典型三聯(lián)征是關(guān)節(jié)炎、脾大以及中性粒細(xì)胞減少,多伴有淋巴結(jié)腫大、貧血、血小板減少、發(fā)熱以及體重減輕。
李世梁贛州市中醫(yī)院2020-03-01 播放(14182)
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費(fèi)爾蒂綜合征首先由費(fèi)爾蒂報(bào)道,其特點(diǎn)為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎合并脾腫大和白細(xì)胞減少,與普通型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎不同。是具有類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、脾腫大和白細(xì)胞減少三個(gè)主癥的疾病稱為慢性關(guān)節(jié)炎-脾腫大綜合征,是類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的亞型。
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費(fèi)爾蒂綜合征的治療主要是以口服糖皮質(zhì)激素,比如潑尼松,每天30mg,服用至體溫、白細(xì)胞恢復(fù)正常或者癥狀緩解的時(shí)候開(kāi)始逐漸減量。如果癥狀反復(fù)發(fā)作,需要加用免疫抑制劑,比如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等。
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費(fèi)爾蒂綜合癥的病因?qū)W說(shuō)與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎基本相似,脾大的原因則不明。對(duì)于白細(xì)胞減少一個(gè)是血液學(xué)研究方面的原因,粒細(xì)胞壽命縮短:人粒細(xì)胞半衰期縮短,另一個(gè)是粒細(xì)胞產(chǎn)生的能力下降,本綜合征病人的粒細(xì)胞前質(zhì)細(xì)胞的增殖能力下降。
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