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費爾蒂綜合癥病因是什么

2020-03-01 11:46播放 : 14883 手機觀看
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費爾蒂綜合癥病因是什么

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  費爾蒂綜合癥的病因?qū)W說與類風濕關(guān)節(jié)炎基本相似,脾大的原因則不明。對于白細胞減少有以下學說:

  一,血液學研究方面:粒細胞壽命縮短:人粒細胞半衰期縮短,這是粒細胞減少的主要因素;

  二,粒細胞產(chǎn)生的能力下降:白細胞減少可能是脾造成骨髓功能抑制的結(jié)果。本綜合征病人的粒細胞前質(zhì)細胞的增殖能力下降。

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費爾蒂綜合征是一種特殊類型的類風濕性關(guān)節(jié)炎,它的典型三聯(lián)征是關(guān)節(jié)炎、脾大以及中性粒細胞減少,多伴有淋巴結(jié)腫大、貧血、血小板減少、發(fā)熱以及體重減輕。

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病人常有高峰型發(fā)熱的病史通常大于39℃發(fā)熱為每天或每2天出現(xiàn)一次高峰,與發(fā)熱伴發(fā)的是鮭魚色斑疹或斑丘疹,同時還可能有關(guān)節(jié)炎和關(guān)節(jié)痛,但還應結(jié)合臨床表現(xiàn),病史和體格檢查進一步確立診斷。

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費爾蒂綜合征首先由費爾蒂報道,其特點為類風濕關(guān)節(jié)炎合并脾腫大和白細胞減少,與普通型類風濕關(guān)節(jié)炎不同。是具有類風濕關(guān)節(jié)炎、脾腫大和白細胞減少三個主癥的疾病稱為慢性關(guān)節(jié)炎-脾腫大綜合征,是類風濕關(guān)節(jié)炎的亞型。

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費爾蒂綜合征的治療主要是以口服糖皮質(zhì)激素,比如潑尼松,每天30mg,服用至體溫、白細胞恢復正常或者癥狀緩解的時候開始逐漸減量。如果癥狀反復發(fā)作,需要加用免疫抑制劑,比如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等。

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